ГлавнаяТорсионная дистонияТорсионная дистония
  • Функциональная нейрохирургия
  • Нейрохирургия болезней
  • Консультации и предоперационное обследование
  • Мы бережем Ваше здоровье
Функциональная нейрохирургия

Функциональная нейрохирургия

При помощи нейрохирургических вмешательств можно устранить наиболее тягостные симптомы заболевания

Нейрохирургия болезней

Нейрохирургия болезней

Функциональная нейрохирургия относится к минимально инвазивным методам хирургического лечения

Консультации и предоперационное обследование

Консультации и предоперационное обследование

Первичные консультации проводятся на базе поликлиники НИИ нейрохирургии

Мы бережем Ваше здоровье

Мы бережем Ваше здоровье

Cнижение побочных эффектов действия медикаментов, а в некоторых случаях отказ от препаратов

Previous
Next

Последние новости нейрохирургии

Группа функциональной нейрохирургии НИИ им. Бурденко РАМН - Нейрохирургия Торсионной дистонии

Торсионная дистония

шаблоны joomla визитки

Идиопатическая торсионная дистония (ТД) представляет собой тяжелое нейродегенеративное заболевание, первые симптомы которого в подавляющем большинстве случаев (около 80%) начинаются на первом-втором десятилетии жизни. Заболевание характеризуется выраженным полиморфизмом клинических проявлений, течения болезни и реакции на фармакологические препараты. Следует дифференцировать первичную торсионную дистонию с торсионно-дистоническими синдромами, возникающими вследствие других наследственных заболеваний (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Галлервордена-Шпатца и др.) и вторичными формами дистонии (гиперкинетическая форма ДЦП, ятрогенные дистонии и др.).

В настоящее время выделяют около 20 генетических типов первичной мышечной дистонии. К наиболее распространенным типам относят следующие
  • DYT1 – генерализованная мышечная дистония, дебютирующая обычно в детском возрасте (5-8 лет). Проявление дистонии начинается обычно с ног, в дальнейшем распространяясь на мышцы туловища и рук. Больные с этим типом дистонии лучше всего отвечают на хирургическое лечение
  • DYT5 – DOFA-зависимая дистония. Характеризуется хорошим ответом на терапию небольшими дозами L-допа
  • DYT6 – краниоцервикальная дистония, проявляется преимущественно у взрослых. В рамках предоперационного обследования больных обязательно проведение генетического анализа на гены торсионной дистонии. Заболевание представлено как семейными (генетически наследуемая), так и спорадическими случаями. При раннем начале (до 20 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония представлена в основном спорадическими случаями в виде фокальных или атипичных форм.     

ДОФА-независимая дистония тяжело поддается консервативной терапии. Основное место отводится медикаментозному лечению (нейролептики, бензодиазепины, холинолитики, ГАМК-эргические средства и антиконвульсанты), дополняемому инъекциями ботулинического токсина (БТА). Консервативное лечение этой категории пациентов не всегда позволяет добиться клинически значимого снижения тяжести двигательных нарушений, либо сопровождается побочными эффектами, связанными с необходимостью назначения высоких доз лекарственных средств и БТА. При низкой эффективности консервативной терапии может быть показано нейрохирургическое лечение.     

В мире и в Российской Федерации накоплен большой опыт деструктивных стереотаксических операций на подкорковых структурах при лечении дистонии. Первый опыт хирургического лечения дистонии (60-80гг. XIX в.) связан с именем Э.И.Канделя (криоталамотомия). В последующем эта работа была продолжена В.М.Тюрниковым в НИИ неврологии РАМН. Лучшие результаты были отмечены после двусторонних или комбинированных деструкций. Однако частота стойких неврологических осложнений (парезы, дизартрия, псевдобульбарный синдром, речевые и психические расстройства) нарастала по мере увеличения количества операций. Современной тенденцией в функциональной нейрохирургии торсионной дистонии является переход от деструктивных стереотаксических операций к менее инвазивной хронической электростимуляции подкорковых структур (ЭС) при помощи имплантируемых сложных электронных систем.     

Суть ЭС заключается во временной блокаде избыточной активности нейронов подкорковых ядер головного мозга, участвующих в формировании двигательных проявлений дистонии. Через электроды,  имплантированные в определенные подкорковые ядра головного мозга (ранее использовавшиеся для деструкции), вместо разрушения, подаются высокочастотные постоянные электрические импульсы от автономного генератора, имплантированного под кожу. Сам нейростимулятор внешне похож на известный многим кардиостимулятор. Принципиальное отличие ЭС от деструкции заключается не только в отсутствии разрушения структур головного мозга, но и в обратимости и регулируемости эффекта ЭС. Программа нейростимулятора устанавливается лечащим врачом посредством телеметрической передачи от специального врачебного программатора. Врач ориентируясь на получаемые при тестировании результаты ЭС подбирает индивидуальную программу для пациента. Регулируемость ЭС позволяет в первую очередь избежать осложнений, ранее отмечавшихся после деструкций. Кроме того, регулируемость ЭС обеспечивает возможность производить двустороннюю имплантацию электродов, и соответственно, двустороннее влияние на подкорковые структуры, что при использовании деструкций сопровождалось высоким процентом осложнений. Еще одним важным моментом регулируемости является доступность изменения параметров ЭС для самого больного. Пациент с имплантированным нейростимулятором имеет возможность самостоятельно регулировать уровень нейростимуляции (с помощью специального программатора) и, тем самым влиять на степень клинических проявлений болезни. В некоторых, наиболее тяжелых для лечения случаях, возможно сочетание ЭС с деструкцией.     

Показанием к нейрохирургическому лечению идиопатической торсионной дистонии является неэффективность или низкая эффективность консервативных методов лечения, включая инъекции ботулотоксина.

животные Крыма

Контакты

Группа функциональной нейрохирургии НИИ им. Бурденко РАМН

Адрес: г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16

Телефон больницы: 8 (499) 972-86-56

Телефон поликлиники: 8 (910) 439-69-50

Руководитель группы функциональной нейрохирургии 

Томский Алексей Алексеевич – кандидат медицинских наук

Напишите нам

Нажмите на изображение, чтобы его изменить