ГлавнаяДетский церебральный паралич
  • Функциональная нейрохирургия
  • Консультации и предоперационное обследование
  • Мы бережем Ваше здоровье
  • Нейрохирургия болезней
Функциональная нейрохирургия

Функциональная нейрохирургия

При помощи нейрохирургических вмешательств можно устранить наиболее тягостные симптомы заболевания

Консультации и предоперационное обследование

Консультации и предоперационное обследование

Первичные консультации проводятся на базе поликлиники НИИ нейрохирургии

Мы бережем Ваше здоровье

Мы бережем Ваше здоровье

Cнижение побочных эффектов действия медикаментов, а в некоторых случаях отказ от препаратов

Нейрохирургия болезней

Нейрохирургия болезней

Функциональная нейрохирургия относится к минимально инвазивным методам хирургического лечения

Previous
Next

Последние новости нейрохирургии

Группа функциональной нейрохирургии НИИ им. Бурденко РАМН - Нейрохирургия Детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич

Этиология и клиническая картина ДЦП

Под термином детский церебральный паралич (ДЦП) обозначается совокупная группа неврологических синдромов, возникающих в результате повреждения по различным причинам головного мозга плода или новорожденного. Ежегодно в России регистрируется до 6000 новых случаев ДЦП, а общее количество больных до 18 лет достигает 250 000. В последние годы в связи с развитием медицинских технологий появились возможности для выхаживания глубоко недоношенных детей, что увеличило частоту встречаемости ДЦП. Рост заболеваемости до 5-7 случаев на каждые 1000 родов указывает на большую социальную значимость ДЦП и заставляет искать новые подходы к его профилактике и лечению.

Факторы, приводящие к развитию ДЦП, подразделяются на дородовые (37%-60%), родовые (20%-30%) и послеродовые (4%-20%).

Среди дородовых факторов выделяют 2 группы
  • Состояние здоровья матери – соматические заболевания, эндокринные заболевания (сахарный диабет), внутриутробные инфекции, резус-конфликт
  • Нарушения в ходе беременности – токсикозы 2 половины беременности, преждевременная отслойка плаценты. К родовым факторам относят асфиксию в родах и родовую травму. Им отводится основная роль в развитии ДЦП. Послеродовые факторы включают внутричерепные кровоизлияния, менингиты и менингоэнцефалиты бактериальной и вирусной природы, интоксикации, последствия прививок.

Указанные поражающие факторы приводят к нарушению процессов развития и гибели проводящих волокон в белом веществе головного мозга. Это приводит к появлению очагов разрушения нервной ткани, что является одним из основных морфологических признаков ДЦП.

Рисунок №1. Аксиальные МР-срезы головного мозга больного со спастической формой ДЦП.

Пояснения: стрелками отмечены очаги разрушения нервной ткани. В головном мозге здорового ребенка корковый контроль движений нарастает параллельно с процессом созревания нервных волокон в больших полушариях.

У больных ДЦП вследствие нарушения этого процесса и распада нервных волокон в белом веществе мозга, происходит ослабление тормозящих влияний коры на стволовые центры, прежде всего на систему вестибулярных ядер. Это ведет к растормаживанию примитивных позно-тонических рефлексов: шейного и лабиринтного. Их активность приводит к формированию патологических установок туловища и конечностей, существенно затрудняющих развитие навыков вертикализации, произвольной моторики ребенка и способствует закреплению патологического двигательного стереотипа. Помимо нарушения коркового контроля над функцией стволовых центров и растормаживанием позно-тонических реакций, нарушается также контроль над функционированием спинного мозга, что приводит к появлению феномена спастичности. Ослабление коркового торможения приводит к активации ряда примитивных рефлексов спинного мозга, среди которых наибольшее значение для возникновения спастичности имеет миотатический рефлекс. Его рефлекторная дуга начинается в скелетных мышцах с рецепторов, реагирующих на растяжение. Далее нервные волокна входят в спинной мозг через задний чувствительный корешок и переключаются на мотонейроны – клетки, обеспечивающие мышечные сокращения. При активации дуги миотатического рефлекса нарастает тонус мотонейронов, что и приводит к возникновению спастичности.

Рисунок №2. Система регуляции мышечного тонуса Рецепторы регистрируют растяжение мышцы.

Сигналы передаются по сенсорным волокнам в соответствующий сегмент спинного мозга и возбуждают мотонейроны. Последние в свою очередь генерируют двигательный сигнал, который приводит к сокращению мышцы.

Клиническая картина ДЦП многообразна. Основным проявлением заболевания являются двигательные расстройства, включающие в себя: нарушения мышечного тонуса, патологическую активность позно-тонических рефлексов, гиперкинетический синдром, патологические синергии, патологические синкинезии, паратонию, нарушения сухожильных и надкостничных рефлексов. Повышение мышечного тонуса по спастическому типу является одним из ранних признаков ДЦП. Характерно появление феномена "складного ножа" – более сильное сопротивление пассивному сгибанию-разгибанию в начале движения и снижение сопротивления в конце. Феномен "схватывания" проявляется в значительном усилении мышечного сопротивления при резком пассивном движении. Спастичность в мышцах нижних конечностей преобладает в сгибателях стопы и приводящих мышцах бедра, приводя соответственно к формированию эквинусной деформации стоп и перекресту ног (симптом балерины).

Спастичность в мышцах верхних конечностей преобладает в сгибателях, пальцы при этом сжаты в кулак, затруднен разворот кисти. Выраженность мышечного тонуса и его распределение сильно зависят от положения ребенка в пространстве, что связано с патологической активностью тонических рефлексов. В норме позно-тонические рефлексы должны тормозиться к 3 месяцу жизни. Сохранение их в дальнейшем является одним из признаков ДЦП.

К этим рефлексам относятся лабиринтный тонический рефлекс, симметричный и асимметричный шейный тонический рефлекс. Лабиринтный тонический рефлекс проявляется тем, что в положении ребенка лежа на спине, отмечается нарастание тонуса в мышцах-разгибателях шеи, спины, рук и ног. В положении лежа на животе, наоборот увеличивается тонус мышц-сгибателей рук и шеи, в результате чего ребенок не способен самостоятельно удерживать голову.

Симметричный шейный тонический рефлекс запускается с рецепторов мышц шеи: при сгибании головы ребенка повышается тонус мышц-сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних, при разгибании головы наблюдается обратная картина.

Асимметричный шейный тонический рефлекс проявляется в виде "позиции фехтовальщика": при повороте головы ребенка в сторону, рука, к которой обращено лицо, разгибается, а противоположная сгибается. Патогенетическая роль тонических рефлексов состоит в том, что они блокируют развитие установочных рефлексов, препятствуя тем самым активизации антигравитационной мускулатуры, и переходу к стоянию и ходьбе. Кроме того, позно-тонические рефлексы играют большую роль в закреплении патологического двигательного стереотипа.

Гиперкинезы встречаются примерно в 20% случаев ДЦП и являются более поздним симптомом (начало проявления к 5-6 месяцам). Гиперкинезы часто ассоциированы с нарушениями речи. Феномен паратонии проявляется в диффузном нарастании мышечного тонуса при попытке совершить какое-либо произвольное движение. Характерно нарастание этого симптома с возрастом. Однако двигательные расстройства являются не единственной проблемой у больных с ДЦП. Данное заболевание сопровождается рядом сопутствующих нарушений. К ним относят расстройства координации, нарушения глотания и речи.

В 20-30% случаев ДЦП сопровождает судорожный синдром. Существенное влияние на прогноз заболевания оказывает степень нарушения психики. Уровень психического развития у больных ДЦП может колебаться от нормы (как правило, у больных с синдромом Литтла) до тяжелейшей задержки (у больных с атонически-астатической формой).

Больные с грубой задержкой психического развития имеют более низкий реабилитационный потенциал, даже в случае успешной коррекции синдромов двигательных расстройств.

В зависимости от преобладания в клинической картине ДЦП того или иного синдрома, выделяют несколько его клинических форм
  • спастическая диплегия (синдром Литтла)
  • спастическая тетраплегия
  • гиперкинетическая форма
  • атонически-астатическая форма
  • смешанная форма

Двумя основными синдромами,  приводящими к инвалидизации больных,  являются спастичность и гиперкинезы.  

Спастичность мышц приводит к ограничению объема активных и пассивных движений,  что является причиной нарушения моторного развития ребенка и затрудняет формирование новых двигательных навыков. В дальнейшем спастичность приводит к формированию миогенных, а затем и фиксированных контрактур: эквинусная установка стоп, hamstring-синдром, перекрест нижних конечностей.   

Рисунок №3. Перекрест нижних конечностей вследствие патологического тонуса приводящих мышц

Рисунок №4. Hamstring-синдром вследствие патологического тонуса в задней группе мышц бедра В позднем резидуальном периоде (к 15-18 годам)  спазмированные мышцы подвергаются дегенерации,  что приводит к грубым нарушениям опорно-двигательного аппарата.     

Гиперкинезы в отличие от спастичности являются более поздним синдромом - как правило проявляются к 1,5-2  годам. Они могут охватывать верхние и нижние конечности, мышцы туловища, мимическую мускулатуру. Гиперкинезы часто сочетаются с выраженными нарушениями речи, могут приводить к нарушению выполнения произвольных движений, препятствовать формированию двигательных навыков и формировать патологические установки туловища и конечностей.   

Таким образом, адекватная коррекция спастического и гиперкинетического синдрома у больных ДЦП является одной из важнейших задач лечения.

Методики клинической оценки

Для оценки основных проявлений ДЦП, тяжести состояния и эффективности лечения применяется ряд количественных шкал. 

Шкала Gross Motor Function Measurement-66 (GMFM-66) – глобальная шкала оценки моторных функций. Она представляет собой основную международную шкалу, используемую для комплексной оценки основных проявлений заболевания и эффективности лечения. Шкала включает в себя 5 основных разделов соответственно усложнению двигательной задачи: позиция лежа, позиция сидя, ползание, позиция стоя, ходьба. В каждом разделе оценивается ряд двигательных тестов: в первом разделе 17 тестов, во втором 13, в третьем 9, в четвертом 11, в пятом 15. Оценка выполнения теста производится в баллах: 0 – отсутствие инициативы выполнения, 1 – есть инициатива выполнения, 2 – частичное выполнение, 3 – полное выполнение. Максимальное число баллов в шкале 198. Состояние пациента оценивается в процентах, в зависимости от величины показателя условно выделяют 5 категорий тяжести заболевания: 5 категория – 0-20% 4 категория – 20-40% 3 категория – 40-60% 2 категория – 60-80% 1 категория – 80-100% 

Шкала Arens – шкала оценки локомоторного статуса от 0 до 6 баллов. 0) - отсутствие реакции опоры 1) - наличие реакции опоры 2) - возможность стоять с опорой 3) - возможность ходить с опорой 4) - возможность стоять без опоры 5) - возможность ходить без опоры с сохранением патологических поз 6) - нормальная ходьба 

Шкала Ashworth – шкала оценки тяжести спастического синдрома от 1 до 5 баллов. 1) - движения в полном объеме 2) - небольшое сопротивление пассивным движениям, при форсированном движении феномен схватывания 3) - выраженное сопротивление пассивным движениям 4) - сильное сопротивление пассивным движениям, ограничение объема движений 5) - невозможность активных и пассивных движений 

Шкала тонуса аддукторов – шкала оценки тонуса приводящих мышц бедра от 0 до 4 баллов. 0) - нет повышения тонуса 1) - повышение тонуса, бедро легко отводится на 45 градусов 2) - бедро отводится на 45 градусов со средним сопротивлением 3) - бедро отводится на 45 градусов со значительным сопротивлением 4) - требуются 2 человека для отведения бедра на 45 градусов Больным до операции и в катамнезе проводится видеорегистрация стандартных двигательных тестов и ходьбы. Видеопротокол включает в себя: регистрацию пассивных и активных движений в ногах и руках, регистрацию стандартных тестов (Hamstring-test, разведение нижних конечностей), регистрацию ходьбы. Hamstring-тест позволяет количественно определить объем пассивного разгибания в коленном суставе, зависящего от мышечного тонуса задней группы мышц бедра (группы semi). При этом больной укладывается на спину и производится пассивное разгибание в коленном и тазобедренном суставе. Другая нога при этом придерживается рукой. Измеряется угол разгибания между бедром и голенью. Угол разведения нижних конечностей отражает уровень тонуса приводящих мышц. При регистрации больной укладывается на спину, ноги сгибаются в тазобедренных и коленных суставах. Далее производится пассивное разведение ног и измеряется угол между бедрами. К физиологическим методам оценки спастического синдрома относятся методы стимуляционной миографии: регистрация М-ответа, Н-рефлекса и F-волны. Эти показатели позволяют оценить степень возбудимости дуг миотатических рефлексов. При этом большое значение имеет соотношение амплитуды Н-рефлекса и М-ответа (Н/М), так как этот показатель позволяет количественно оценить возбудимость альфа-мотонейронов. В норме значение Н/М находится в пределах 40-90%. Увеличение этого показателя свидетельствует о снижении нисходящих тормозных влияний и повышении возбудимости мотонейронов. 

Методики лечения

К основным методикам лечения спастического и гиперкинетического синдрома относятся: 

  • лекарственное лечение – миорелаксанты центрального действия (баклофен, сирдалуд), бензодиазепины (диазепам, клоназепам) 
  • нервно-мышечные блокады с использованием препаратов ботулинического токсина (ботокс, диспорт) 
  • функциональные нейрохирургические вмешательства 
  • ортопедохирургическое лечение

Несмотря на то, что эффективность лекарственной терапии доказана во многих научных исследованиях, возможности консервативного лечения спастического и гиперкинетического синдромов ограничены. Нечувствительность к препаратам и возникновение побочных эффектов терапии заставляют прибегать к более радикальным методам лечения спастического синдрома. При неэффективности консервативной терапии прибегают к использованию нервно-мышечных блокад препаратами ботулинического токсина. Препараты ботокс и диспорт содержат небольшие дозы ботулинического токсина. Токсин, попадая в мышцы,  вызывает блокаду нервно-мышечной передачи,  что приводит к мышечному расслаблению и соответственно к снижению спастичности и уменьшению гиперкинезов. Препарат инъецируется в спазмированные мышцы,  клинический эффект развивается через 2  недели после введения и сохраняется в течение 3-4 месяцев. По истечению этого срока, как правило, требуются повторные инъекции. 

При легких и умеренных формах спастического синдрома ботулинотерапия является оптимальным методом лечения,  она позволяет устранить миогенные контрактуры, увеличить объем движений и улучшить результаты реабилитационного лечения. Однако при тяжелых спастических и  гиперкинетических синдромах,  вовлечении многих групп мышц эффект от терапии ботулиническим токсином незначителен,  либо отсутствует. 

Ортопедохирургическое лечение применяется при формировании контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Задачей лечения является устранение возникших деформаций и восстановление нормального объема движений в суставах. Однако, без адекватной коррекции спастического и гиперкинетического синдромов, контрактуры вскоре рецидивируют. Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две основные группы:  деструктивные и нейромодуляционные. Деструктивные операции предполагают разрушение участков нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической активности,  лежащей в основе формирования спастического и гиперкинетического синдромов.  К наиболее часто применяемым деструктивным операциям относятся задняя селективная ризотомия на шейном и поясничном уровне, селективная невротомия, деструктивные операции на глубинных подкорковых структурах головного мозга. 

В основе нейромодуляционных операций лежит имплантация устройств, подавляющих патологическую активность участков нервной системы за счет воздействия электрического тока или подачи фармакологического агента. При этом для достижения клинического эффекта не требуется разрушение структур нервной системы. К этим операциям относятся имплантация систем для хронической электростимуляции структур головного и спинного мозга,  имплантация помп для хронической интратекальной (в спинномозговую жидкость) инфузии баклофена (лиорезала).    

Общими показаниями для нейрохирургического лечения являются
  • Недостаточная эффективность предшествующего консервативного и реабилитационного лечения 
  • Недостаточная эффективность ботулинотерапии 
  • Выраженный спастический (уровень тонуса выше 2 баллов по шкале Ashworth) и/или гиперкинетический синдром, затрудняющий реабилитационное лечение и/или уход за больным 
  • Угроза формирования фиксированных контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата вследствие патологического мышечного тонуса и патологических поз

Следует отметить, что решение о проведении нейрохирургического лечения у больных ДЦП должно приниматься на основании консилиума, в котором, помимо нейрохирургов, должны принимать участие детские неврологи, реабилитологи и ортопеды. В конечном итоге решение об операции принимают родители больного на основании информированного согласия.

Общими противопоказаниями для нейрохирургического лечения являются
  • Тяжелые сопутствующие заболевания, инфекционный процесс 
  • Грубые деформации опорно-двигательного аппарата, делающие невозможным техническое выполнение операции
  • Грубая задержка психического развития 
Деструктивные операции

Деструктивные операции при спастических синдромах начали применяться с первой половины 20 века. Толчком для этого послужил эксперимент J. Sherington в 1898 году. Эксперимент заключался в пересечении ствола головного мозга лабораторных животных ниже уровня красных ядер. При этом развивалась децеребрационная ригидность – резкое нарастание тонуса в мышцах-разгибателях. Однако после пересечения задних чувствительных корешков спинного мозга было обнаружено значительное снижение патологического тонуса в этих мышцах. Деструктивные операции воздействуют на различные звенья дуги миотатического рефлекса, поддерживающего патологический мышечный тонус.

В зависимости от точки приложения их можно распределить следующим образом:

  • воздействие на чувствительную часть дуги стретч-рефлекса – задняя селективная ризотомия
  • воздействие на центральную часть дуги стретч-рефлекса – T-миелотомия, DREZ-томия
  • воздействие на двигательную часть дуги стретч-рефлекса – передняя селективная ризотомия, селективная невротомия

Рисунок №5. Варианты деструктивных операций при спастическом синдроме.

На рисунке представлен поперечный разрез спинного мозга, через который проходит дуга миотатического рефлекса. В настоящее время к наиболее часто выполняемым деструктивным операциям при спастических формах ДЦП относятся задняя селективная ризотомия и селективная невротомия. Передняя ризотомия применяется достаточно редко, а T-миелотомия и DREZ-томия не применяются ввиду большой травматичности операции.

Деструктивные операции на головном мозге при гиперкинетических формах ДЦП стали применяться со второй половины 20 века с изобретением стереотаксического метода. Они основаны на разрушении подкорковых ядер, участвующих в проведении и поддержании патологической двигательной активности. В основном мишенями для стереотаксических операций служили вентролатеральные ядра таламуса и бледный шар. Задняя селективная ризотомия.

Задняя селективная ризотомия основана на пересечениии задних чувствительных корешков или их отдельных волокон (фасцикул). Для лечения спастичности ризотомию впервые применил O.Foerster в 1908 году, он же впервые применил интраоперационную электростимуляцию для индентификации сенсорных корешков. В 1960 C.Gros применил методику парциальной ризотомии для профилактики развития чувствительных нарушений. Суть операции заключалась в пересечении отдельных корешковых фасцикул для профилактики развития послеоперационных расстройств чувствительности. В 1976 V.Fasano разработал методику парциальной задней сенсорной ризотомии. Автор использовал диагностическую электростимуляцию отдельных фасцикул задних корешков. Фасцикулы, при стимуляции которых возникали аномальные ответы (усиленные мышечные сокращения),  пересекались. Предполагается, что при этом происходит селективное "отключение" тех мотонейронов, которые утратили тормозящие влияния коры головного мозга.

В зависимости от клинической формы спастического синдрома, ризотомия может выполняться как на поясничном (нижний спастический парез), так и на шейном (спастический тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей) уровне. В некоторых случаях выполняются комбинированные вмешательства на двух отделах спинного мозга. На сегодняшний день ризотомия проводится с обязательным физиологическим контролем.

Интраоперационная миография выполняет две основных задачи:

  • поиск корешков
  • выбор пересекаемых волокон

В случае затруднения ориентировки в ране стимуляционная миография позволяет точно отличить чувствительные корешки от двигательных. Однако главной задачей физиологического контроля является определение объема пересекаемых фасцикул. При электростимуляции чувствительных фасцикул на надпороговом значении стимула, в мышцах регистрируются моторные ответы. В том случае, если фасцикула не принимает активного участия в поддержании патологического миотатического рефлекса, амплитуда ответа будет небольшой. Если же фасцикула задействована в механизме поддержания спастического тонуса, то при ее электростимуляции возникнут множественные высокоамплитудные мышечные ответы. Причем эти ответы могут регистрироваться во многих мышечных группах, иногда охватывая всю конечность. Именно эти "патологические" фасцикулы и подвергаются пересечению.

Для осуществления физиологического контроля используется электромиограф. Установка игольчатых электродов производится в наиболее спазмированные мышечные группы. Как правило, на нижних конечностях это приводящие, четырехглавые, икроножные мышцы и мышцы группы semi (задняя группа мышц бедра). На верхних конечностях это дельтовидные мышцы, бицепс и трицепс плеча, сгибатели кисти. Интраоперационная электростимуляция производится при помощи стимулятора. Возникающие ответы регистрируются миографом и записываются, после чего производится их обработка с измерением различных параметров. Применение интраоперационного физиологического контроля позволяет минимизировать риск развития расстройств чувствительности и мышечной слабости, что особенно актуально для дальнейшего реабилитационного лечения.

Рисунок №6. Открыта твердая мозговая оболочка, визуализируется конус спинного мозга и корешки конского хвоста.

После визуализации сенсорных корешков приступают к их разделению на фасцикулы. Разделение производится нетравматичным путем при помощи тонкого пинцета или крючка. Обычно корешок разделяется на 4-5 фасцикулярных пучков. Далее производится их последовательная электростимуляция. Моторные ответы, возникающие при стимуляции, регистрируются миографом. Те фасцикулы, при электростимуляции которых возникают высокоамплитудные мышечные ответы, коагулируются и пересекаются. Обычно для достижения хорошего клинического эффекта требуется пересечение 60-75% поперечника каждого корешка на поясничном уровне и 25-50% поперечника корешка на шейном уровне. Рисунок №7. Чувствительные и двигательные корешки спинного мозга. Большинство авторов отмечают высокий клинический эффект в виде регресса спастичности после ризотомии. Снижение мышечного тонуса достигается в среднем у 80-90% больных. Стойкий клинический эффект сохраняется в течение многих лет.

Помимо регресса спастичности также отмечалось снижение сухожильных рефлексов и угасание клонусов, а также значительное увеличение объема пассивных и активных движений. Однако в гораздо меньшей степени ризотомия влияет на мышечную силу и способность контролировать и координировать движения. Лучшие результаты достигаются у больных, страдающих спастической ди-плегией с сохранным интеллектом и оперированных в возрасте 3-8 лет. У больных со спастическим тетрапарезом, гиперкинезами, задержкой психического развития, а также у детей оперированных после 12 лет результаты лечения хуже.

К осложнениям ризотомии относятся
  • ранние – мышечная гипотония, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания
  • отдаленные – деформации позвоночного столба, смещение позвонков, болевой синдром в спине,  преходящие расстройства мочеиспускания

При избыточном пересечении задних корешков возникает рефлекторная мышечная гипотония. В большинстве случаев она имеет преходящий характер и может спонтанно регрессировать в течение 2-3 месяцев после операции. В редких случаях возникает устойчивая мышечная гипотония, что является существенной проблемой для дальнейшего реабилитационного лечения. Особенно это актуально в категории больных, использующих спастичность для удержания веса и ходьбы. Возникновение гипотонии в этом случае может ухудшать локомоторный статус больных. Поэтому в группе больных с хорошими перспективами для двигательной реабилитации задняя селективная ризотомия должна применяться с осторожностью и только в случае неэффективности нейромодуляционных методик.

Задняя селективная ризотомия в той или иной степени приводит к возникновению расстройств глубокой и поверхностной чувствительности, это непосредственно связано с пересечением части чувствительных фасцикул. Однако в случае сохранения 35% или более объема чувствительного корешка на поясничном и 50% на шейном уровне, расстройства чувствительности не приводят к значимым последствиям для больного и не затрудняют дальнейшее реабилитационное лечение. Расстройства функций тазовых органов периодически встречаются после выполнения задней селективной ризотомии на поясничном уровне. В основном они имеют преходящий характер и, как правило, регрессируют в течение нескольких дней после операции. Учитывая возможность их возникновения, на 1 сутки после операции оставляется мочевой катетер. При правильном техническом исполнении операции и применении интраоперационной миографии риск возникновения подобных осложнений минимален. Для минимизации риска инфекционных осложнений используется специфическая антибиотикопрофилактика. 

Среди отдаленных осложнений задней селективной ризотомии на первом месте по частоте встречаемости стоят ортопедические деформации позвоночного столба
  • нестабильность
  • смещения позвонков
  • сколиозы

Возникновение подобных осложнений связано с выполнением ламинэктомии (удаления костных структур) при подходе к задним отделам спинного мозга. Как показывают статистические исследования, риск возникновения подобных осложнений минимален в том случае, если производится ламинэктомия не более чем на двух уровнях и если при этом остаются интактными межпозвоночные суставы.

Применяемая в последние годы методика костно-пластической ламинотомии: методики, предполагающей выпиливание костных структур с последующей установкой их на место и фиксацией швами, минимизирует риск возникновения ортопедических осложнений.

Селективная невротомия

Селективная невротомия основана на частичном пересечении двигательных волокон периферических нервов. При этом происходит частичная денервация мышц, что приводит к снижению мышечного тонуса. Показаниями к операции являются локальные спастические синдромы, охватывающие одну мышечную группу в случае неэффективности как минимум двух блокад ботулиническим токсином. Невротомии на нижних конечностях обычно выполняются при эквинусной деформации стопы в результате повышения тонуса трехглавой мышцы голени, либо в случае изолированного перекреста нижних конечностей в результате повышения тонуса приводящих мышц. При этом в первом случае мишенью для операции является большеберцовый нерв, во втором случае – запирательный нерв. Невротомии на верхних конечностях выполняются реже, обычно в случае миогенных контрактур локтевого сустава в результате спастичности в мышцах плеча, либо в случае сгибательных контрактур лучезапястного сустава в результате спастичности в мышцах предплечья. Мишенью для операции служит в первом случае мышечно-кожный нерв, во втором случае – срединный и локтевой нерв. Для моделирования эффекта операции применяются блокады периферических нервов местными анестетиками. Обычно для этих целей применяются анестетики со средней продолжительностью действия (лидокаин). Блокады позволяют определить степень участия выбранного периферического нерва в формировании контрактуры, а также установить наличие фиксированных контрактур. Операция выполняется только в том случае, если в результате блокады достигнут четкий положительный эффект.

Раньше невротомия выполнялась непосредственно на нервном стволе. При этом вскрывалась оболочка нерва и производилось его разделение на отдельные пучки (фасцикулы). Далее осуществлялась последовательная электростимуляция фасцикул. Те волокна, электростимуляция которых приводила к появлению патологических высокоамплитудных мышечных ответов, коагулировались и пересекались. Обычно объем пересечения составлял от 25% до 50% фасцикул. Однако долгосрочное наблюдение показало, что вмешательство непосредственно на нервном стволе может быть причиной развития тяжелого болевого синдрома и выраженной мышечной слабости. В связи с этим в последние годы применяется вмешательство только на двигательных мышечных ветвях периферических нервов. Двигательные ветви визуализируются в непосредственной близости от мышц, вовлеченных в спастический синдром. При эквинусной деформации стоп выделяются ветви, идущие от большеберцового нерва к икроножной мышце; при патологическом перекресте нижних конечностей выделяются мышечные ветви от запирательного нерва к приводящим мышцам бедра. На верхних конечностях выделяются нервные ветви, идущие к двуглавой мышце плеча, плечевой мышце, сгибателям пальцев и запястья, круглому и квадратному пронатору. Выделенные ветви разделяются на 3-4 фасцикулы. Под контролем интраоперационной электростимуляции пересекается от 1\3 до 2\3 этих фасцикул. Пересечение проводится на протяжении как минимум 10 мм для профилактики повторного сращения. После пересечения мышечных фасцикул проводится повторная электростимуляция нервного ствола. В том случае, если при этом сохраняются патологические высокоамплитудные мышечные ответы, производится дополнительное пересечение мышечных ветвей. В результате невротомии достигается устойчивый клинический эффект в виде снижения мышечного тонуса и регресса миогенных контрактур. Однако денервация в ряде случаев может приводить к развитию мышечной слабости, что затрудняет реабилитационное лечение. Поэтому частота выполнения невротомии в настоящее время невелика. Деструктивные операции на головном мозге Деструктивные операции на подкорковых структурах головного мозга при гиперкинетических формах ДЦП и вторичной дистонии стали применяться со второй половины 20 века после разработки стереотаксического метода.

Метод основан на высокоточном попадании тонкого инструмента в глубинные структуры головного мозга на основании заранее рассчитанных координат.

Значительное совершенствование стереотаксическая методика получила в последние два десятилетия с изобретением магнитно-резонансной томографии и методов трехмерной нейронавигации. Это увеличило точность попадания в заданные подкорковые структуры и улучшило результаты лечения. Мишенями для стереотаксичеких операций при гиперкинетических формах ДЦП и вторичной дистонии служат вентролатеральное ядро таламуса и медиальный сегмент бледного шара. Принцип операции заключается в разрушении указанных ядер, что приводит к прерыванию патологической активности, участвующей в формировании гиперкинезов и дистонии. В случае преобладания в клинической картине гиперкинетического синдрома, вмешательство производится на таламических ядрах; в случае преобладания дистонии – на медиальном сегменте бледного шара. В ряде случаев применяются комбинированные деструкции, однако риск побочных эффектов и хирургических осложнений при этом выше.

Рисунок №8. Аппарат для выполнения электротермодеструкции

На сегодняшний день для выполнения деструкции применяется методика электротермокоагуляции: разрушение структуры за счет нагрева до 75 градусов. Эта методика оптимальна, так как дает ограниченный объем деструкции шарообразной формы, что позволяет минимизировать возможные осложнения.

Применявшиеся ранее методики криодеструкции (замораживание), хемодеструкции (введение этилового спирта) в настоящее время не используются из-за высокого риска развития хирургических осложнений.

Рисунок №9. Рама стереотаксического аппарата Leksell

Стереотаксическая операция состоит из нескольких этапов. Вначале на голове пациента фиксируется базовое кольцо стереотаксического аппарата. После этого выполняется магнитно-резонансное сканирование головного мозга в различных режимах. Полученные изображения передаются на планирующую станцию, где производится их трехмерная реконструкция. На станции выполняются стереотаксические расчеты и определяются координаты структуры-мишени в системе стереотаксического аппарата. Для введения инструмента в лобной области делается небольшой разрез и накладывается отверстие диаметром около 8 мм. Через это отверстие согласно рассчитанным координатам вводится термоканюля и на необходимой глубине производится деструкция. Клинический эффект обычно развивается в течение нескольких дней после операции и достигает своего пика приблизительно через 4-6 месяцев.

Рисунок №10. Навигация на подкорковые ядра

Деструктивные операции на головном мозге не приводят к полному регрессу гиперкинетического синдрома, однако могут облегчить состояние больных и уход за ними. Эффективность операции составляет около 50-60%. Следует отметить невозможность проведения одновременно двухсторонних деструкций, так как это может приводить к появлению грубых речевых и психических расстройств.

Рисунок №11. Стереотаксический доступ.

У больных с двухсторонним гиперкинезом интервал между двумя деструкциями в противоположных полушариях должен составлять не менее полугода, причем риск развития осложнений при повторной операции всегда выше. Поэтому в настоящее время частота выполнения деструктивных операций снижается, предпочтение отдается хронической электростимуляции подкорковых ядер. Таким образом, деструктивные нейрохирургические операции у больных ДЦП со спастическими и гиперкинетическими синдромами являются достаточно эффективными и позволяют улучшить качество жизни больных, уход за ними и избежать развития деформаций опорно-двигательного аппарата. Однако существенным недостатком этих вмешательств является необходимость разрушения нервных структур, что может само по себе приводить к развитию побочных эффектов и осложнений. Так, деструктивные операции при спастических синдромах могут в ряде случаев приводить к развитию мышечной слабости, что затрудняет дальнейшее реабилитационное лечение. Деструктивные операции на головном мозге могут осложняться преходящими речевыми расстройствами. В наиболее тяжелых случаях возможно развитие параличей. Поэтому деструктивные вмешательства должны выполняться только при наличии строгих к ним показаний и в центрах, специализированных на функциональной нейрохирургии.

Нейромодуляционные операции

Нейромодуляционные операции основаны на подавлении патологической активности участков нервной системы за счет электрического или биохимического воздействия с помощью имплантированных устройств. Широкого применения эти операции достигли в конце 20 века. Несомненным плюсом нейромодуляционных операций является отсутствие необходимости разрушения нервных структур для достижения клинического эффекта, что само по себе снижает риск возможных осложнений. Эффект этих операций обратим и может регулироваться, в одном случае за счет изменения интенсивности электростимуляции, в другом случае за счет изменения скорости подачи фармакологического агента. Это позволяет оптимизировать реабилитационное лечение и улучшить его результаты. Недостатком нейромодуляционных операций является необходимость имплантации в организм инородного тела (электроды, соединительные кабели, стимуляторы), что может влечь за собой инфекционные осложнения и накладывает ряд ограничений для больного. В отличие от стимуляторов, лекарственные помпы также требуют периодической подзарядки фармакологическим агентом, что "привязывает" пациента к врачу.

При спастических синдромах наиболее часто используется два вида нейромодуляционных операций: имплантация системы для хронической электростимуляции поясничного отдела спинного мозга (Spinal Cord Stimulation - SCS) и имплантация помпы для хронической инфузии баклофена (Intrathecal Baklofen - ITB). SCS как правило используется у больных с умеренным нижним спастическим парапарезом, а показанием для ITB служат спастические тетра и гемипарезы.

При гиперкинетических формах ДЦП операцией выбора считают имплантацию баклофеновой помпы. В том случае, если реакция на баклофен слаба, или отсутствует, производится стереотаксическая имплантация хронических электродов в релейные ядра таламуса. В том случае, если на первом месте в клинической картине заболевания выступают симптомы вторичной дистонии, выполняется имплантация электродов в медиальный сегмент бледного шара. Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS) Впервые сообщение об эффективности электростимуляции спинного мозга (SCS) с целью снижения спастического синдрома было сделано A.Cook и S.Weinstein в 1973 году, после имплантации электродов на оболочку спинного мозга у больного с рассеянным склерозом, сопровождавшимся упорным болевым синдромом. В 1980 году J.Siegfried на 26 пациентах со спастическими синдромами, развившимися в результате позвоночно-спинномозговой травмы и рассеянного склероза, показал высокую клиническую эффективность SCS в течение 3 лет. Крупное научное исследование, проведенное в 1981 году (J.Siegfried, G.Barolat, W. Wenninger), показало, что электростимуляция спинного мозга может быть методом выбора у групп пациентов с тяжелой спастичностью.

При спастических формах ДЦП электростимуляция спинного мозга стала широко применяться с 2002 года. В результате анализа результатов лечения на протяжении 7 лет было показано, что наилучшие результаты достигаются у больных с нижним спастическим парапарезом и умеренным уровнем спастичности. У больных со спастическими тетрапарезами результаты лечения оказались хуже. Точный механизм действия спинальной электростимуляции на сегодняшний день неизвестен. Предполагается, что воздействие электрического тока изменяет активность ряда рефлексов спинного мозга и оказывает тормозящие влияния на спинальные миотатические рефлексы. Торможение миотатических рефлексов на фоне спинальной электростимуляции подтверждается данными физиологических исследований, демонстрирующих снижение амплитуды Н-рефлекса и Н/М-соотношения. При SCS электрическое воздействие распространяется в проекции задних отделов спинного мозга, т.е. в области вхождения миотатических волокон. Развитие функционального блока проведения на мембране миотатических волокон может лежать в основе подавления спастичности.

В настоящее время для осуществления SCS применяются системы RESTOR (Medtronic, США) и GENESIS, EON, RENEW (ANS, США). Существует два основных типа эпидуральных электродов: цилиндрические и плоские. Цилиндрические электроды имплантируются над оболочкой спинного мозга через иглу Туохи под рентгенологическим контролем. Плоские электроды имплантируются открытым доступом. Операция проводится под общим наркозом в положении больного лежа на животе. Пункция эпидурального пространства производится иглой Туохи под рентгенологическим контролем на поясничном уровне.

Рисунок №12 Пункция эпидурального пространства.

Пояснения: иглой Туохи пунктировано эпидуральное пространство, в иглу введен электрод (отмечен стрелкой) По игле имплантируется цилиндрический четырехконтактный электрод. Продвижение электрода проводится под рентгенологическим контролем. Электрод устанавливается по средней линии в проекции поясничного утолщения спинного мозга – на уровне нижних грудных позвонков. Далее производится тестовая электростимуляция через временные соединительные кабели от наружного генератора импульсов.

Рисунок №13 Этап имплантации электродов (отмечены стрелкой).

При этом оцениваются мышечные ответы икроножных мышц, передней и задней группы мышц бедра, приводящих мышц, мышц поясницы и передней брюшной стенки. При отсутствии четких мышечных ответов в соответствующих группах мышц, производится коррекция положения электродов. После этого электрод фиксируется к тканям при помощи специальных фиксаторов, исключающих его возможные смещения. Рисунок №14 Скринер для проведения тестовой интраоперационной стимуляции.

Последним этапом операции является имплантация подкожного генератора электрических импульсов. Как правило, имплантация производится в левую подвздошную область. Во всех случаях для предотвращения смещений стимулятора производится его фиксация при помощи швов. Сеансы электростимуляции начинаются, как правило, на третьи сутки после операции. Это связано с тем, что болевой синдром в первые дни после вмешательства препятствует объективной клинической оценке спастичности. Длительность сеансов составляет обычно не более 10-15 минут, кратность - 3-6 раз в сутки. Во время сеанса стимуляции больные могут отмечать появление в ногах ощущения "мурашек" или "покалывания", эти ощущения не являются болезненными.

В каждом конкретном случае лимитирующим критерием длительности служит появление признаков избыточной стимуляции: мышечная слабость, ощущение тяжести в ногах, императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию. Подбор программы стимуляции осуществляется врачом, основываясь на клиническом эффекте. Оптимальным эффектом считается снижение спастичности до 1-1,5 баллов по Ashworth, полный регресс миогенных контрактур при отсутствии каких-либо признаков избыточной стимуляции.

Таким образом, можно отметить ряд преимуществ SCS перед деструктивными вмешательствами по поводу спастического синдрома:

  • минимальная травматичность хирургического вмешательства без разрушения структур спинного мозга
  • обратимость воздействия
  • возможность неинвазивного изменения эффектов электрического воздействия для получения оптимального результата лечения
  • возможность адаптации параметров стимуляции к используемой пациентом индивидуальной реабилитационной программе
Осложнения SCS

Помимо общехирургических, связаны с имплантацией инородного тела в организм. В ряде случаев на 5-7 сутки после имплантации возможно появление серомы – скопления тканевой жидкости в области стимулятора. Это обстоятельство требует немедленного обращения к врачу. В стерильных условиях проводится периодическая эвакуация жидкости при помощи шприца. В редких случаях упорные рецидивы серомы могут послужить поводом для удаления системы. Имплантация инородного тела в организм повышает риск инфекционных осложнений. Они могут развиваться на 5-8 сутки после операции. Возникновение инфекционных осложнений требует удаления и перестерилизации системы для нейростимуляции для последующей реимплантации. У больных с тонким слоем подкожной жировой клетчатки выступающие компоненты системы могут приводить к возникновению пролежней. Данная ситуация требует незамедлительного хирургического лечения, так как в случае формирования свища необходимо удалять систему целиком. При тяжелых спастических парапарезах и тетрапарезах эффективность SCS может оказываться недостаточной, что заставляет прибегать к другим методикам коррекции спастического синдрома.

Имплантация помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB)

Баклофен является производным основного тормозного медиатора ЦНС гамма-амино-масляной кислоты (ГАМК). Этот препарат действует на уровне мотонейронов спинного мозга. За счет этого усиливается торможение мотонейронов и происходит угнетение миотатических рефлексов, а как следствие – снижение спастичности и гиперкинезов.

В ряде исследований доказана более высокая эффективность Баклофена по сравнению с противоспастическими препаратами других групп. Однако при приеме таблетированной формы Баклофен обладает низкой биодоступностью: соотношение его концентрации в крови к концентрации в спинномозговой жидкости составляет не более 10/1. В связи с этим для достижения клинического эффекта необходимо значительно увеличивать дозировку препарата, что вызывает появление побочных реакций. К наиболее частым побочным эффектам терапии Баклофеном у детей относятся сонливость, головная боль, атаксия (нарушения равновесия). В 10% случаев отмечается тошнота и бессонница. Следует отметить, что побочные эффекты у детей встречаются чаще, чем во взрослой популяции.

Рисунок №15 Лиорезал для интратекальной инфузии

В связи с низкой доступностью Баклофена при приеме через рот и большим количеством побочных эффектов, были разработаны прямые способы доставки препарата в спинномозговую жидкость (ликвор). При непосредственном введении Баклофена в ликвор можно быстро достичь необходимой терапевтической концентрации препарата: до 400 мкг/день и более, в то время как при приеме через рот максимально возможная концентрация Баклофена в ликворе в 10 раз ниже.

Для интратекальной терапии (ITB) применяется жидкая форма Баклофена – Лиорезал. Лекарственное средство Lioresal для интратекального введения не рекомендовано для внутривенного, внутримышечного, подкожного или эпидурального введения. Впервые сообщение об эффективном лечении спастичности за счет ITB было сделано R.Penn and J.Kroin в 1984 году. В дальнейшем появился ряд работ, показавших эффективность интратекальной (в спинномозговую жидкость) терапии Баклофеном у больных рассеянным склерозом и последствиями травмы спинного мозга. В 1991 году появилось сообщение об эффективности введения Баклофена у больного ДЦП, а уже в 1993 году подтверждена эффективность применения ITB для лечения спастических форм ДЦП.

Целями хронической интратекальной терапии являются: контроль над спастическим синдромом, улучшение самообслуживания, улучшение ходьбы, улучшение функциональной дееспособности и независимости, снижение боли, ассоциированной со спастичностью, улучшение сна, повышение участия в реабилитационных мероприятиях, предотвращение или снижение риска спазмов и контрактур, облегчение гигиенического ухода.

Интратекальная терапия приводит к улучшению двигательных функций, оптимизации ухода за больными, снижению риска развития контрактур, устранению болевого синдрома, связанного с мышечными спазмами. Для оценки эффективности предстоящей интратекальной терапии, производится баклофеновый скрининг-тест. Цель скрининг-теста заключается в оценке ответа пациента на введение интратекальной болюсной тест-дозы Lioresal и определения приемлемости проведения длительной терапии. Тест заключается в однократном введении в спинномозговую жидкость 50 мкг Баклофена. В случае неубедительного клинического эффекта вводится соответственно 75 и 100 мкг. Введение в спинномозговую жидкость большей дозы Баклофена может приводить к появлению побочных реакций: угнетению сознания, рвоте, возможна остановка дыхания. Скрининг-тест должен проводиться под медицинским контролем и с использованием соответствующего оборудования с прямым доступом к оборудованию для проведения реанимационных мероприятий. Оценка динамики мышечного тонуса проводится через 3-6 часов после инфузии, когда наступает пик действия препарата. Динамика мышечного тонуса оценивается по шкале Ashworth. Снижение мышечного тонуса на 1 балл и более свидетельствует о положительном результате "скрининг-теста".

Для осуществления ITB применяются программируемые помпы Synchromed (Medtronic), Medstream (Codman). Помпа содержит в себе резервуар для хранения Лиорезала и устройство для дозированной подачи препарата в ликвор. Объем резервуара в зависимости от модели помпы составляет 18 мл, 20 мл и 40 мл. Батарея помпы рассчитана на срок работы от 5 до 7 лет, после чего требуется замена помпы. Программирование помпы осуществляется универсальным программатором посредством радиочастотной связи.

Рисунок №16. Система для интратекальной инфузии Synchromed2: А – помпа с катетером, Б - программатор Лиорезал из резервуара поступает в катетер, который имплантируется в подоболочечное пространство спинного мозга.

Уровень имплантации конца катетера зависит от формы заболевания. При нижнем спастическом парапарезе катетер имплантируется в область поясничного утолщения спинного мозга, в проекции средних грудных позвонков. При спастических тетрапарезах и спастико-гиперкинетических формах ДЦП катетер устанавливается на верхнегрудном или шейном уровне. Операция производиться под общим наркозом. Положение больного на операционном столе – лежа на боку. Пункция подоболочечного пространства спинного мозга осуществляется на поясничном уровне. Продвижение катетера наверх контролируется рентгенологически. После достижения необходимого уровня катетер фиксируется к тканям при помощи специального якоря и дополнительно укрепляется швом.

Рисунок №17. Имплантация катетера.

Корпус помпы имплантируется в подкожную жировую клетчатку передней брюшной стенки. В том случае, если у больного истончена подкожная жировая клетчатка, помпа имплантируется под апоневроз. После имплантации корпус помпы обязательно фиксируется к апоневрозу при помощи швов. Рисунок №18.Заправка помпы Лиорезалом. Стрелкой отмечен бактериальный фильтр. Помпа заправляется Лиорезалом, программируется, устанавливается скорость подачи препарата. Для пациентов со спастичностью церебрального и спинального происхождения рекомендации по выбору первичной дозы после проведения имплантации одинаковы. Для использования при первой имплантации и с целью получения минимальной дозы 24 мкг/день, рекомендуется использовать концентрацию 500 мкг/мл. Период титрации (подбора параметров интратекальной инфузии) составляет первые 60 дней после имплантации помпы. Ключевыми задачами этого периода являются: проведение послеоперационной оценки, титрация интратекальной дозы лекарственного средства, корректировка приема пероральных лекарственных средств, контроль пациента на предмет побочных явлений, признаков передозировки, недостаточной дозировки или необходимости отмены терапии. После первых 24 часов после имплантации доза медленно увеличивается на 5 – 15 %, но не чаще чем 1 раз каждые 24 часа до момента достижения желаемого клинического эффекта. Период поддержания дозы на постоянном уровне начинается спустя 60 дней после имплантации. Цель такого периода поддержания дозы состоит в поддержке мышечного тонуса в состоянии, как можно более близком к норме, а также в снижении частоты возникновения и степени тяжести спазмов без возникновения непереносимых побочных эффектов. В зависимости от индивидуального ответа и целей, установленных для каждого пациента, корректировка дозы может проводиться в течение 6 и более месяцев. В течение периода поддержания дозы важно продолжать информировать пациента и лиц, осуществляющих уход за ним, для понимания всех потребностей пациента.

Предлагаемые темы информирования следующие: симптомы развития инфекционного процесса, разрешение побочных явлений лекарственного средства, признаки и симптомы передозировки, недостаточной дозировки и отмены лекарственного средства, опасность при вождении и работе с машинами и механизмами, потенциальное воздействие алкоголя и других депрессантов ЦНС, важность соблюдения всех назначений, особенно повторных визитов для дозаправки помпы, cопутствующие терапии и/или лекарственные средства, процедуры оказания неотложной медицинской помощи, важность вызова врача при срабатывании сигнала помпы. Если пациент начинает испытывать дискомфорт или непереносимые побочные эффекты, ежедневно следует снижать дозу на 10 – 20 % до тех пор, пока не уменьшатся или не исчезнут побочные эффекты. Следует снижать дозу медленно, чтобы свести к минимуму вероятность отмены терапии баклофеном. Ведение пациентов со спастикой часто может быть более эффективным при использовании программирования помпы на доставку лекарства с различными интервалами в течение дня. Например, некоторым пациентам может быть удобнее иметь в утренние часы меньший тонус мышц для облегчения одевания, и больший тонус в течения дня для перемещения и передвижения. Пациенты с повышенными спазмами в ночное время могут потребовать увеличения скорости введения до 20% в час. Изменения скорости потока должны быть запрограммированы таким образом, чтобы начаться за 2 часа до момента получения желаемого клинического эффекта. Подзарядка помпы Лиорезалом осуществляется при пункции заправочного порта, размещенного на передней поверхности корпуса помпы. В среднем эта процедура требуется 1 раз в 2-3 месяца. Точная дата заправки устанавливается врачом во время очередного визита. Эта дата соответствует приближению объема Лиорезала в помпе к минимальному значению, устанавливаемому в пределах 1-2 мл. При уменьшении содержания препарата ниже этого значения, помпа начинает подавать сигнал тревоги, который повторяется через каждый час и сигнализирует о необходимости немедленной заправки. В этом режиме помпа может проработать в течение нескольких дней, после чего запасы лекарства истощаются полностью. Недопустимо опустошать резервуар помпы целиком! Это приводит к появлению тяжелого синдрома отмены препарата и повреждению помпы!

Для процедуры подзарядки существует специальный одноразовый набор Pump refill kit, включающий в себя иглы для пункции помпы, заправочный шприц и бактериальный фильтр. Заправлять помпу без этого набора недопустимо. Для профилактики инфицирования резервуара, помпа снабжена бактериальным фильтром. При условии соблюдения правил асептики во время процедуры подзарядки помпы риск инфекционных осложнений минимален.

Процедура заправки баклофеновой помпы должна выполняться только квалифицированным специалистом, имеющим опыт работы с методикой ITB!

ITB в течение нескольких месяцев приводит к стойкому снижению спастичности в верхних и нижних конечностях. Помимо снижения мышечного тонуса в конечностях, ITB также имеет существенное влияние на тонус туловищной мускулатуры. Вместе с этим улучшаются локомоторные функции больных. К основным побочным эффектам хронической интратекальной терапии относятся сонливость, вялость (в 30% случаев) и гипотония (в 15-20% случаев). Более редко встречаются тошнота, рвота и головные боли. В единичных случаях отмечаются расстройства мочеиспускания и стула по типу задержки.

Побочные эффекты ITB

Наблюдаются, как правило, только в начале лечения и при наращивании дозы Лиорезала. При выходе на постоянную скорость инфузии побочные эффекты постепенно регрессируют. К осложнениям ITB относят проблемы, связанные с передозировкой или недостаточным поступлением Баклофена в спинномозговую жидкость.

Передозировка препарата является достаточно редким осложнением и наиболее часто связана с ошибками программирования помпы. Клинически она проявляется в виде появления сонливости, вялости, тошноты и рвоты. В более тяжелых случаях возможно выраженное падение артериального давления и угнетение дыхания. Появление симптомов передозировки требует немедленного обращения за медицинской помощью! Недостаточное поступление Баклофена является более частой причиной осложнений ITB. К этому состоянию могут приводить: 1) истощение ресурса батареи или поломка механизма помпы 2) воздействие на помпу интенсивного электромагнитного поля 3) проблемы, связанные с катетером: перегибы, пережатие, обструкция, выпадение 4) ошибки программирования.

Симптомами недостаточного поступления Лиорезала являются рецидив симптомов заболевания: резкое нарастание мышечного тонуса и гиперкинезов, тонические судороги, возможны эпилептические припадки. В более тяжелых случаях возможно появление симптомов полиорганной недостаточности.

Появление признаков недостаточной функции помпы требует немедленного обращения в специализированный центр, занимающийся ITB!

Нежелательные явления, связанные с использованием баклофеновой помпы, могут включать, но не ограничиваться, следующими явлениями: прекращение терапии по причине окончания срока службы устройства или выхода компонента системы из строя, изменение в рабочих характеристиках потока по причине выхода какого-либо компонента из строя, невозможность запрограммировать устройство по причине ошибки программатора или потери способности производить дистанционные измерения, неисправность входного отверстия катетера по причине выхода компонента из строя, изменения в работе катетера по причине его перекручивания, отсоединения, протекания, поломки, полной или частичной окклюзии катетера, смещения катетера, образования фиброзной ткани. Таким образом, ITB является высокоэффективным методом коррекции спастического и гиперкинетического синдромов при ДЦП. Однако необходимость периодической подзарядки помпы Лиорезалом и угроза развития тяжелых осложнений в случае нарушений инфузии препарата накладывает определенные ограничения на применение данной методики. Хроническая электростимуляция глубинных структур мозга (DBS) Хроническая электростимуляция глубинных структур мозга применяется в ряде случаев при гиперкинетических формах ДЦП. Эффективность этой методики при гиперкинезах и вторичной дистонии не превышает 50%. Поэтому показания к DBS у больных с ДЦП как правило возникают при отсутствии ответа на баклофеновый скрининг-тест или при других противопоказаниях для проведения ITB.

Мишенями для установки внутримозговых электродов служат те же структуры, что и при деструкции: вентро-латеральное ядро таламуса и медиальный сегмент бледного шара. Принцип действия хронической электростимуляции связан с формированием блокады проведения нервных сигналов по мембранам нейронов, вследствие чего прерывается поток патологической импульсации, вызывающей гиперкинезы. Поскольку для достижения клинического эффекта не требуется разрушения нервных структур, DBS сопровождается гораздо меньшим риском развития побочных эффектов и осложнений, чем деструкция соответствующих ядер. Для осуществления DBS используются имплантируемые устройства с внутренним источником энергии.

Наиболее часто для этих целей применяется система ACTIVA (PC и RC). В среднем, генератор PC способен работать в непрерывном режиме в течение 5-7 лет, генератор RC – до 9 лет. Для DBS используются четырехконтактные цилиндрические электроды толщиной 1,3 мм. Рисунок №19. Система KINETRA. А – генератор импульсов, Б – внутримозговые электроды, В – пульт управления пациента Электрод имплантируется в структуру-мишень стереотаксическим методом.

Как правило, в основном операция проводится под общей анестезией ввиду тяжести состояния больных с гиперкинезами и вторичной дистонией. В том случае, если операция проводится под местной анестезией, есть возможность использования интраоперационной диагностики. Во-первых, интраоперационная тестовая электростимуляция позволяет уточнить локализацию электрода. Например, субъективное ощущение пациентом вспышек света в глазах во время тестовой электростимуляции подтверждает нахождение электрода во внутреннем сегменте бледного шара. Во-вторых, тестовая электростимуляция позволяет выявить возможные побочные эффекты, например нарушения речи. В этом случае производится коррекция положения электрода. При невозможности использовать в ходе операции тестовую электростимуляцию, процедура разделяется на два этапа. В ходе первого этапа имплантируются только электроды.

Рисунок №20. Тестовая интраоперационная электростимуляция.

Они выводятся при помощи временных кабелей наружу, и в течение нескольких дней после операции через них осуществляется тестовая электростимуляция. При отсутствии побочных эффектов стимуляции через несколько дней имплантируется вся система. Нейростимулятор, как правило, имплантируется в подкожную жировую клетчатку правой подключичной области. В том случае, если у больного имеется недостаточная толщина подкожной жировой клетчатки имплантация производится под апоневроз. Включение нейростимулятора как правило осуществляется на 2-3 сутки после операции. Во всех случаях используется постоянный режим стимуляции. Пациент может менять программу стимуляции в определенных пределах, заложенных врачом, при помощи пульта управления. Эффект операции может развиваться через несколько дней после включения генератора с достижением максимума приблизительно через полгода. Поэтому при недостаточности эффекта по прошествии этого срока можно принимать решение о применении других хирургических методик, в том числе и деструктивных.

Жизнь с имплантированными устройствами

Жизнь с имплантированными устройствами не приводит к значимому ограничению в повседневной активности людей. Ограничения связаны в основном с воздействиями электромагнитных полей, которые могут влиять на работу имплантированных устройств. Импланты – стимуляторы и помпы, работают согласно заложенной в них программе. Воздействие интенсивного электромагнитного поля, вырабатываемого МР-томографами, металлоискателями и прочими приборами может приводить к спонтанному включению-выключению устройства. Поэтому при больном постоянно должен находиться пульт управления, при помощи которого можно быстро устранить указанный сбой. В гораздо более редких случаях воздействие интенсивного электромагнитного поля может приводить к сбрасыванию программы нейростимулятора. В этом случае необходимо обратиться к врачу для перепрограммирования системы. Для предотвращения подобных осложнений целесообразно перед предполагаемым пребыванием в магнитном поле (например перед МРТ сканированием) отключить стимулятор при помощи пульта.

В случае с лекарственной помпой интенсивное магнитное поле приводит к временной остановке ротора насоса. Это является причиной временного прекращения поступления препарата. В том случае, если магнитное воздействие длится недолго, оно проходит для больного незамеченным. Помимо электромагнитных воздействий помпа чувствительна также и колебаниям давления. Изменение внешнего давления может приводить либо к ускорению, либо к замедлению скорости инфузии. Небольшие перепады давления (например, перелет в самолете) не приводят к значимому изменению поступления препарата. Самым существенным недостатком лекарственных помп является необходимость их периодической подзарядки препаратом. В зависимости от скорости инфузии такая необходимость возникает 1 раз в 1-3 месяца. Когда содержание препарата истощается до критического значения (этот параметр программируется врачом), помпа начинает подавать тройной сигнал тревоги, который повторяется через каждый час. В этом случае нужно немедленно обратиться к врачу для заправки помпы. Следует отметить, что при полном опустошении резервуара помпы происходит вынужденная остановка ротора, что приводит к поломке насоса. Несмотря на то, что при заправке помпы используется специальный набор с бактериальным фильтром, существует риск инфекционных осложнений. В среднем он составляет около 3%. В случае инфицирования резервуара показано удаление помпы.

В ряде случаев возможны обрывы проводки систем для нейростимуляции и катетера помпы. В этом случае происходит резкое падение клинического эффекта, рецидив спастичности и гиперкинезов. В случае с баклофеновой помпой возможны также тонические судороги и эпилептические припадки. В случае возникновения подобных осложнений нужно немедленно обращаться к специалисту.

Следует отметить, что в целом процент осложнений у больных с имплантированными устройствами небольшой. Своевременное обращение к квалифицированному специалисту позволяет минимизировать их риск.

Алгоритм нейрохирургического лечения

Как уже указывалось выше, нейрохирургическое лечение ДЦП может быть показано только в случае неэффективности консервативной терапии и инъекций ботулинического токсина. В каждом конкретном случае встает вопрос выбора оптимальной методики для достижения максимального клинического эффекта при минимальном количестве возможных осложнений.

При выборе способа нейрохирургического лечения нужно учитывать следующие критерии

  • форму заболевания
  • тяжесть двигательных расстройств
  • реабилитационный потенциал

В каждом конкретном случае ДЦП должна быть поставлена конечная цель лечения – реальные перспективы того, чего мы можем добиться с учетом применения всех доступных методик лечения и реабилитации. При этом решающее значение приобретает исходная тяжесть двигательных нарушений и реабилитационный потенциал больных. Например, у больного с синдромом Литтла и уровнем локомоторного статуса не ниже 3 категории по шкале GMFM задачей лечения является максимально возможное восстановление самостоятельной ходьбы.

У больных с тетрапарезом и уровнем локомоторного статуса 3-4 категории по шкале GMFM задачей лечения является максимально возможная социальная адаптация больных, перспективы на восстановление ходьбы у них значительно меньше. У больных с тяжелыми спастико-гиперкинетическими формами, минимальным уровнем локомоторного статуса (5 категория по GMFM) и грубой задержкой психического развития задачей лечения является облегчение ухода за больными и профилактика развития грубых нарушений опорно-двигательного аппарата.

У больных с атонически-астатической формой ДЦП нейрохирургическое лечение не показано. У больных без четких перспектив для двигательной реабилитации (4-5 категория по шкале GMFM) оправдано проведение деструктивных операций. Это связано с тем, что возможные осложнения деструктивных операций в виде мышечной гипотонии или слабости никак не скажется на локомоторном статусе больных. В этой группе пациентов основной задачей операции является облегчение ухода и профилактика развития фиксированных контрактур.

При спастическом тетрапарезе и небольшом хирургическом риске проводится ризотомия на поясничном и\или шейном уровне, при высоком хирургическом риске возможно проведение серии невротомий на верхних и нижних конечностях.

При тяжелых гиперкинетических формах и вторичной дистонии проводятся деструкции подкорковых ядер головного мозга. У больных с хорошими перспективами для двигательной реабилитации (2-3 категория по шкале GMFM) и нижним спастическим парапарезом с минимальным нарушением функций рук оптимальной тактикой является применение хронической эпидуральной электростимуляции поясничного утолщения спинного мозга. Эта методика позволяет регулировать уровень мышечного тонуса и не приводит к развитию гипотонии. Это особенно актуально в группе больных, осваивающих ходьбу.

Вопросы возникают при выборе тактики лечения в промежуточной группе больных со спастическим тетрапарезом и локомоторным статусом, соответствующим 3-4 категории по GMFM. В этой категории больных хроническая электростимуляция спинного мозга может производить недостаточный клинический эффект.

Деструктивные операции в свою очередь могут ухудшить локомоторный статус больных из-за развития мышечной слабости. Поэтому в данной группе больных нужно индивидуально подходить к выбору возможной нейрохирургической операции. Части больных из этой группы может быть показана имплантация баклофеновой помпы. Больным со спастико-гиперкинетическими и гиперкинетическими формами ДЦП показано проведение баклофенового срининг-теста. При положительном его результате проводится имплантация помпы. В случае неэффективности теста возможно проведение стереотаксических операций на подкорковых структурах головного мозга. Также при выборе способа нейрохирургического лечения нужно учитывать социальный фактор. Все больные с имплантированными системами нуждаются в периодическом осмотре для корректировки программы устройств.

В случае с нейростимулятором контрольные осмотры должны проводиться не реже 1 раза в полгода.

В случае с помпой процедура заправки повторяется в среднем 1 раз в два месяца.

В том случае, если больные по тем или иным причинам не имеют возможности регулярно посещать специалиста, нейромодуляционные операции не показаны. Алгоритм нейрохирургического лечения двигательных расстройств при ДЦП можно схематически представить следующим образом: В том случае, если после проведения нейрохирургического лечения и адекватной коррекции мышечного тонуса у больных сохраняются фиксированные контрактуры, в обязательном порядке показано проведение ортопедохирургического лечения. Оно позволит устранить имеющиеся фиксированные деформации и восстановить нормальный объем движений в суставах, что необходимо для успешного реабилитационного лечения. Важно, чтобы ортопедохирургические вмешательства выполнялись после нейрохирургических, так как в противном случае повышенный мышечный тонус будет приводит к рецидиву контрактур. 

Результаты лечения. Функциональные нейрохирургические операции при спастических и гиперкинетических формах ДЦП в большинстве случаев являются достаточно эффективными.

Своевременно выполненная операция (в возрасте от 3 до 7 лет) позволяет избежать в дальнейшем развития грубых фиксированных контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Это избавляет больных от необходимости проведения серии ортопедических операций на мышцах, сухожилиях и суставах. Безусловно, ортопедохирургические операции являются важным звеном в лечении больных ДЦП. Однако применяться эти операции должны только после адекватной коррекции спастического и гиперкинетического синдрома. В противном случае ортопедические деформации будут формироваться вновь, так как не устранена причина их возникновения. Наибольшее влияние на спастический синдром оказывают деструктивные операции, в первую очередь задняя селективная ризотомия. Эффективность этой операции достигает 80-90%, причем рецидивов спастического синдрома, как правило, не наблюдается. Также высокое влияние на спастический синдром оказывает ITB в категории больных, положительно отвечающих на баклофеновый скрининг-тест. Клинический эффект в данном случае является дозозависимым: чем выше скорость интратекальной инфузии тем ниже будет мышечный тонус, вплоть до гипотонии.

Как правило, в течение первых 6 месяцев после имплантации помпы требуется постепенно увеличивать скорость интратекальной инфузии, а в дальнейшем она стабилизируется на постоянных цифрах. Снижение мышечного тонуса приводит к увеличению объема пассивных движений. При этом увеличивается hamstring-угол, регрессирует перекрест нижних конечностей и эквинусная установка стоп. Это в значительной степени облегчает проведение растяжек, упражнений и реабилитационных процедур. Правильная установка ног является необходимой предпосылкой для формирования навыков ходьбы. Помимо увеличения объема пассивных движений и регресса патологических поз, также увеличивается и объем активных движений. Однако основную роль в развитии новых двигательных навыков играет реабилитационное лечение, а уменьшение патологического тонуса улучшает его результаты.

Рисунок №21. Результат задней селективной ризотомии: А- до операции, Б – 1 неделя после операции.

Отмечается регресс перекреста ног и эквинусной установки стоп. Хроническая электростимуляция спинного мозга обладает несколько меньшим влиянием на патологический мышечный тонус, чем деструктивные операции. В группе больных с тетрапарезом ее эффект может быть недостаточен. Однако в группе больных с нижним спастическим парапарезом и умеренным повышением мышечного тонуса SCS является оптимальным методом лечения.

Дозированное воздействие на мышечный тонус позволяет устранить миогенные контрактуры без возникновения мышечной слабости. Эффект SCS имеет тенденцию к накоплению. Если в течение первых 6 месяцев для эффективного снижения мышечного тонуса может требоваться до 5-6 сеансов стимуляции в сутки, то в дальнейшем эта цифра снижается.

Рисунок №22. Регресс эквинусной установки стоп и симптома тройного сгибания на фоне SCS: А-до операции, Б-3 месяца стимуляции

Приблизительно у 15-20% больных по прошествии 1,5-2 лет после операции возможна полная отмена SCS без возникновения рецидива спастичности. В этом случае возможно удаление системы для нейростимуляции. Это коренным образом отличает SCS от ITB, где при прекращении подачи лиорезала сразу же наступает рецидив спастичности.

Как уже указывалось выше, у больных со спастическим тетрапарезом эффект SCS может быть недостаточен. Это может проявляться как непосредственно в раннем послеоперационном периоде, так и в отдаленном периоде. В последнем случае эффект SCS может постепенно снижаться вплоть до полного прекращения ответа на стимуляцию, несмотря на многократную корректировку ее параметров. Причины этого феномена пока неясны. В случае возникновения подобной ситуации в течение полугода после операции принимается решение об альтернативных хирургических процедурах.

Таким образом, при спастических синдромах эффективность нейрохирургического лечения является довольно высокой. Стойкое снижение мышечного тонуса достигается у 80-90% больных. Это особенно актуально, если учесть, что на долю спастических синдромов приходится около 70% случаев ДЦП. Результаты нейрохирургического лечения гиперкинетических форм ДЦП хуже. Следует отметить, что тяжелые гиперкинезы практически не поддаются лекарственному лечению и ботулинотерапии. По сути, единственным вариантом лечения тяжелого гиперкинетического синдрома является нейрохирургическое.

На сегодняшний день основным методом нейрохирургического лечения гиперкинетических форм ДЦП считается ITB. В том случае если больные положительно отвечают на баклофеновый скрининг-тест, эффективность этой методики может достигать 50-60%. Однако если при спастических формах ДЦП средняя скорость интратекальной инфузии лиорезала составляет 250-300 мкг\сут, при гиперкинетических формах требуется как минимум 500-600 мкг\сут, а в ряде случаев до 1200 мкг\сут. ITB не приводит к полному регрессу гиперкинетического синдрома, однако позволяет в значительной степени снизить амплитуду гиперкинезов, облегчить уход за больным и улучшить условия реабилитационного лечения. В том случае, если баклофеновый скрининг-тест не приводит к уменьшению тяжести гиперкинезов, рекомендуется стереотаксическая операция на головном мозге. Эффективность стереотаксических операций (как деструкции, так и нейростимуляции) примерно одинакова и составляет около 50%. Для того, чтобы усилить эффект стереотаксической операции в ряде случаев проводится комбинированное вмешательство, сочетающее деструкцию и хроническую нейростимуляцию. В любом случае результаты стереотаксических операций при гиперкинетических формах ДЦП несколько хуже, чем результаты ITB. 8.

Заключение

ДЦП представляет тяжелую медицинскую и социально-экономическую проблему. Постепенный рост частоты этого заболевания в последние годы заставляет искать новые подходы в профилактике и лечении ДЦП. Традиционно больным проводится медикаментозное и реабилитационное лечение. Консервативная терапия состоит из применения ноотропных и миорелаксирующих средств. Курсы ноотропной и сосудистой терапии включают препараты ГАМК, глицин, сосудорасширяющие агенты (Циннаризин, Танакан), трофические препараты (Актовегин). Четкой положительной динамики состояния больных на этом фоне, как правило, не отмечается. Из миорелаксирующих препаратов наиболее часто применяется Баклофен и Мидокалм. В ряде случаев прием препаратов приводит к незначительному снижению мышечного тонуса. Периодически возникающие побочные эффекты терапии (сонливость, тошнота, диспепсические расстройства) не позволяют проводить длительного лечения.

С целью снижения мышечного тонуса больным неоднократно проводятся курсы ЛФК и физиотерапии: массаж, электростимуляция мышц, грязелечение. Эти рефлекторные методики приводят к временному снижению спастичности, что облегчает проведение сеансов реабилитационного лечения. Однако их клинический эффект быстро регрессирует. Для профилактики развития фиксированных контрактур широко применяются растяжки и лечение положением. При этом конечности искусственно придается нормальное физиологическое положение во всех суставах и далее фиксируется при помощи аппаратов или гипсовых лонгет. Спазм приводящих мышц корректируется при помощи распорок, устанавливаемых между бедрами. Для поддержания нормального физиологического положения конечностей во время ходьбы используются ортезы и ортопедическая обувь.

Следует отметить, что эффективность лечения положением для профилактики контрактур зависит от регулярных ежедневных занятий. В противном случае формирование фиксированных контрактур наступает уже в 5-6 летнем возрасте. Помимо этого, лечение связано со значительными финансовыми затратами на закупку фиксирующих аппаратов, которые в процессе роста ребенка требуется несколько раз менять. Использование ортопедического оборудования позволяет отсрочить формирование фиксированных контрактур, однако оно связано со значительными экономическими затратами и самое главное – оно не позволяет справиться с причиной развития контрактур – спастическим и гиперкинетическим синдромом.

С целью коррекции уже имеющихся и формирования новых двигательных навыков широко применяется кинезотерапия, представляющая комплекс физических упражнений на разных мышечных группах. С целью повышения эффективности кинезотерапии используются специальные нагрузочные костюмы (Адели, Гравитон). Однако высокий мышечный тонус и ограничение объема движений существенно снижают эффективность физических упражнений. Кроме того, подвывихи тазобедренных суставов, часто встречающиеся у детей с ДЦП, являются противопоказанием к проведению занятий в вертикальном положении.

Частая встречаемость этой патологии у больных ДЦП связана со спазмом приводящих мышц, в результате чего головка бедра вытягивается из суставной впадины и нарушается формирование тазобедренного сустава. Устранение спастичности приводящих мышц является необходимым условием профилактики и лечения подвывихов тазобедренных суставов. Ортопедохирургическое лечение часто применяется у больных ДЦП для коррекции фиксированных контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Однако ортопедические операции не устраняют причину этих нарушений – спастичность, поэтому контрактуры могут появляться вновь. Ботулинотерапия является достаточно эффективной методикой коррекции патологического мышечного тонуса. Однако при тяжелом спастическом и гиперкинетическом синдроме, вовлечении многих групп мышц, ботулинотерапия оказывается недостаточно эффективной. Своевременное выполнение функциональных нейрохирургических вмешательств у таких больных может позволить избежать формирования фиксированных контрактур и улучшить условия и результаты реабилитационного лечения.

Наиболее эффективным сроком проведения функциональных нейрохирургических вмешательств является возраст от 3 до 7 лет. Поэтому дети с тяжелым спастическим и гиперкинетическим синдромом, достигшие трехлетнего возраста, должны быть консультированы нейрохирургом. Окончательное решение о проведении операции должно приниматься на основании совместного обсуждения невролога, реабилитолога, ортопеда и нейрохирурга, и только в том случае, когда исчерпаны все возможные консервативные методики. Функциональные нейрохирургические операции при ДЦП начали проводиться в России относительно недавно. Однако зарубежный опыт показывает, насколько они эффективны. С середины 80-х годов в странах Западной Европы и США проведены десятки тысяч операций у больных с ДЦП, причем более половины из них с использованием имплантов – нейростимуляторов и помп. Уменьшение затрат на социальное обеспечение инвалидов после функциональных операций значительно перекрывает стоимость имплантируемых систем.

На сегодняшний день в России необходимо широкое внедрение функциональных нейрохирургических операций при ДЦП. Но это зависит не только от соответствующей квалификации нейрохирургов и обеспеченности оборудованием региональных центров. Значительную роль в становлении функциональных нейрохирургических методик играют специально обученные врачи-неврологи. Именно они должны осуществлять предварительный отбор больных для нейрохирургического лечения и осуществлять дальнейшую послеоперационную поддержку пациентов, включающую в себя программирование нейростимуляторов и заправку помп. Только тесное взаимодействие неврологов и нейрохирургов позволяет адекватно наращивать количество выполняемых функциональных операций.

Контакты

Группа функциональной нейрохирургии НИИ им. Бурденко РАМН

Адрес: г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16

Телефон больницы: 8 (499) 972-86-56

Телефон поликлиники: 8 (910) 439-69-50

Руководитель группы функциональной нейрохирургии 

Томский Алексей Алексеевич – кандидат медицинских наук

Напишите нам

Нажмите на изображение, чтобы его изменить