ГлавнаяБолезнь Паркинсона
  • Мы бережем Ваше здоровье
  • Функциональная нейрохирургия
  • Консультации и предоперационное обследование
  • Нейрохирургия болезней
Мы бережем Ваше здоровье

Мы бережем Ваше здоровье

Cнижение побочных эффектов действия медикаментов, а в некоторых случаях отказ от препаратов

Функциональная нейрохирургия

Функциональная нейрохирургия

При помощи нейрохирургических вмешательств можно устранить наиболее тягостные симптомы заболевания

Консультации и предоперационное обследование

Консультации и предоперационное обследование

Первичные консультации проводятся на базе поликлиники НИИ нейрохирургии

Нейрохирургия болезней

Нейрохирургия болезней

Функциональная нейрохирургия относится к минимально инвазивным методам хирургического лечения

Previous
Next

Последние новости нейрохирургии

Группа функциональной нейрохирургии НИИ им. Бурденко РАМН - Нейрохирургия Болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона

В настоящее время паркинсонизм (П) принято подразделять на три основные группы: (по Mc Dowel, Cedarbaum, 1998):

  • болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм);
  • симптоматический паркинсонизм: токсический, нейролептический, сосудистый, инфекционный, травматический, неопластический;
  • "паркинсонизм плюс", представляющий собой группу дегенеративных заболеваний, в клинической картине которых встречается синдром паркинсонизма (синдром Шая-Дрейджера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, оливопонтоцеребеллярная дистрофия, кортикобазальная дегенерация и др.)

Болезнь Паркинсона (БП) - наиболее распространенная причина паркинсонизма. На ее долю приходится около 80% всех случаев П. 

Заболевание проявляется

Двигательными симптомами:

  • Гипокинезией (замедленностью и снижением амплитуды движений);
  • Ригидностью (повышение мышечного тонуса);
  • Тремором (постоянным ритмичным дрожанием конечностей);
  • Постуральными нарушениями (неустойчивость при ходьбе и поворотах);
  • Когнитивными и эмоционально-личностными нарушениями (расстройства памяти, речи, снижение умственной работоспособности, внимания, депрессия, интеллектуальные расстройства до деменции);
  • Вегетативными дисфункциями (запоры, дизурия, ортостатическая гипотензия, нарушение терморегуляции и др.)     

В зависимости от преобладания того или иного двигательного симптома выделяют: дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-дрожательную, акинетико-ригидную и акинетическую формы. Когнитивные и вегетативные нарушения большое значение приобретают на поздних стадиях болезни.     

Основные двигательные симптомы болезни Паркинсона поддаются медикаментозному лечению. Для этого используются: препараты леводопы (наком, мадопар, синемет, дуэлин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (проноран, мирапекс и др.), а также ряд вспомогательных лекарственных средств (амантадины, холинолитики, селегелин и др.). Противопаркинсонические средства уменьшают выраженность основных симптомов болезни, но не влияют существенно на ее течение.     

Постепенное прогрессирование болезни Паркинсона приводит к нарастанию тяжести двигательных симптомов, увеличению потребности в лекарственных средствах, что может сопровождаться нарастанием выраженности побочных эффектов лечения (тошнота, горечь во рту, рвота, боли в животе, галлюцинации). Кроме того, со временем, появляются специфические осложнения медикаментозной терапии в виде непроизвольных движений в туловище и конечностях (медикаментозные дискинезии). Дискинезии могут проявляться насильственным наклоном головы, зажмуриванием, гримасами с причмокиванием, высовыванием языка, размашистыми движениями руками и ногами, искривлением туловища в сторону, подворачиванием большого пальца стопы или всей стопы. Возникновение насильственных движений непосредственно связаны с приемом противопаркинсонических средств (в момент окончания действия, на высоте действия, реже в начале и по окончании действия препарата), усиливаются при произвольных движениях. При длительном течении заболевания и многолетнем приеме препаратов леводопы у больных появляются колебания двигательной активности в течение суток (двигательные флуктуации). Они проявляются укорочением продолжительности действия разовой дозы леводопы, резким иногда непредсказуемым прекращением действия препарата, эпизодами застываний при ходьбе. В некоторых случаях дискинезии и двигательные флуктуации не поддаются медикаментозной коррекции и самостоятельно могут ограничивать повседневную активность и ухудшать качество жизни пациентов.     

У некоторых больных, длительно страдающих болезнью Паркинсона, могут возникать показания к хирургическому лечению. Хирургическое лечение при болезни Паркинсона не является альтернативой медикаментозной терапии. Операции показаны лишь в ограниченной категории пациентов, строго соответствующих обязательным критериям отбора. Задачей хирургического лечения является уменьшение тяжести некоторых двигательных симптомов с целью расширения возможностей дальнейшей медикаментозной терапии и реабилитационного лечения.    

При вторичном и симптоматическом паркинсонизме хирургические вмешательства в большинстве случаев оказываются неэффективными.    

Определение показаний и противопоказаний к хирургическому лечению, выбор метода лечения, структуры для нейростимуляции или деструкции проводится нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.     

Показания к хирургическому лечению
  • При дрожательных формах болезни Паркинсона и уточненных видах тремора:
  • Неэффективность или низкая эффективность медикаментозной терапии
Побочные эффекты медикаментозной терапии

При акинетико-ригидной форме  болезни Паркинсона:

  • Тяжелые двигательные нарушения вне действия препаратов леводопы, существенно нарушающие самообслуживание больного
  • Медикаментозные дискинезии и моторные флуктуации, не поддающиеся медикаментозной коррекции
  • Непереносимость препаратов леводопы вследствие выраженных побочных эффектов
Критерии отбора
  • Длительность заболевания - 5 лет и более
  • Степень тяжести заболевания (по H&Y) - 3 и выше
  • Высокая эффективность терапии L-допой: UPDRS (II-III) ON/OFF > 50%
  • Высокая степень активности в ON-мед. состоянии: Sch&E >70%
  • Отсутствие деменции, тяжелой депрессии, грубых речевых расстройств

Минимально инвазивные, обратимые нейрохирургические воздействия на различные структуры нервной системы позволяют снизить тяжесть инвалидизирующих симптомов заболевания, расширить возможности консервативного лечения, снизить выраженность побочных эффектов медикаментозной терапии. Одним из ведущих направлений современной ФНХ была и остается хирургическая коррекция некоторых экстрапирамидных расстройств. Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона. Интерес к хирургическому лечению паркинсонизма возник в первой половине XX века. До открытия противопаркинсонического эффекта L-допы операции по поводу тремора были одними из основных методов лечения паркинсонизма (наряду с белладонной и морфином). Опыт длительного применения препаратов L-допы при болезни Паркинсона (БП) выявил ряд таких специфических проблем противопаркинсонической терапии, как недостаточная эффективность лечения тремора, медикаментозные дискинезии и флуктуации двигательной активности (см. соответствующий раздел), которые в ряде случаев представляют самостоятельную и трудно разрешимую задачу для невролога. Возможности современной ФНХ позволяют успешно решать некоторые проблемы. Нейрохирургическое лечение показано в рафинированной группе больных, соответствующих жестким критериям отбора (см. ниже). Задачей хирургического лечения (как части комплексной терапии БП) является снижение тяжести отдельных (инвалидизирующих) симптомов БП с целью расширения возможностей медикаментозной терапии и реабилитационного лечения.

В отечественных неврологических руководствах обычно упоминается три вида хирургического лечения БП, распределение которых по распространенности и эффективности следующее: 

  • Деструкция (разрушение) глубоких структур головного мозга, которая ассоциируется в отечественной литературе с термином "криоталамотомия" и рассматривается как традиционный метод лечения
  • Трансплантация эмбриональной дофаминергической нервной ткани, как перспективный метод лечения
  • Нейростимуляция, как новый, не изученный  метод нейрохирургического лечения БП.

С точки зрения современной ФНХ приоритеты иные: Нейротрансплантация. С 1987 года более 350 пациентов во всем мире получили трансплантацию дофаминергических нейронов. Приживление трансплантатов было подтверждено данными позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и патоморфологическими исследованиями. Анализ аутопсий показал, что трансплантаты формируют синаптические связи в стриатуме. В 90-х годах XX века было проведено европейское кооперативное исследование по программе NECTAR (Network of European CNS Transplantation and Restoration). По единому протоколу были оценены пациенты с трансплантацией клеточной суспензии эмбрионального среднего мозга в стриатум (в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН в рамках программы NECTAR прооперировано 11 пациентов). Катамнестические исследования показали низкую клиническую эффективность метода.

Ряд лабораторий и клиник продолжают исследования в области трансплантации стволовых клеток, нейротрофических факторов, генной терапии при БП. Создан и проходит различные фазы клинических испытаний ряд препаратов (GDNF, Spheramine, ProSavin).  Тем не менее, нейротрансплантация во всех ее модификациях имеет только экспериментальное значение и не рекомендована для широкого применения в качестве самостоятельного метода лечения БП.

Деструкция и нейростимуляция глубоких структур головного мозга

Нейрохирургические операции первоначально были направлены на снижение тяжести тремора и ригидности. Современные представления о нейроанатомии и патофизиологии БП появились на основе экспериментальных данных, полученных в опытах на лабораторных животных, результатах диагностических электростимуляций, успехов и неудач резекций и деструкций, предпринимавшихся первоначально на всех уровнях центральной и периферической нервной системы. Частота послеоперационных летальных исходов и тяжелых неврологических осложнений при этих вмешательствах была чрезвычайно высокой. Проблема была частично решена с появлением в 1947 году стереотаксического метода. E.Spiegel и H.Wycis выполнили первые стереотаксические операции: дорзо-медиальную таламотомию и паллидо-анзотомию. К 1962 г. авторы провели 100 паллидо-анзотомий у 71 больного с БП и получили уменьшение тремора у 77,1% пациентов при 2% летальности.

Шведский нейрохирург L.Leksell в 50-х годах XX в. переместил зону деструкции на задне-вентральные отделы бледного шара и получил снижение тяжести всех основных паркинсонических симптомов. Наблюдения автора были опубликованы в 1960 году, но забыты на длительное время. Вентро-латеральную таламотомию (VL-таламотомия, в РФ - криоталамотомия) внедрили независимо друг от друга R.Hassler (1951) и I.Cooper (1952). R.Hassler, изучая на препаратах анатомию базальных ганглиев и таламуса, предположил что в вентро-оральной группе ядер таламуса конвергируют паллидо-таламические, церебелло-таламические и вестибуло-таламические пути, направляющиеся к премоторной коре. В 1951 году R.Hassler и T.Reichert провели стереотаксическую деструкцию заднего вентро-орального ядра таламуса (V.o.p.), но не получили полного торможения тремора. Современная ФНХ в открытии VL-таламотомии оставляет приоритет за американским нейрохирургом I.Сooper.

В 1952 году автор во время открытой педункулотомии у больного с тремором вынужденно перевязал переднюю хориоидальную артерию. Результатом "неудачной" операции явилось исчезновение тремора без развития гемиплегии. Предполагая, что выключение передней хориоидальной артерии создало очаг ишемии в области бледного шара и ansa lenticularis, I.Cooper в последующих аналогичных операциях получил у 70% больных уменьшение ригидности и у 65% уменьшение тремора. Анатомическая изменчивость артерии и непредсказуемые результаты ее выключения привели его к отказу от этой процедуры в пользу стереотаксической хемопаллидектомии. При патологоанатомическом исследовании одного из пациентов, перенесшего паллидектомию с хорошим торможением тремора, и умершего от иной причины, очаг деструкции был обнаружен не в GP, а в вентро-оральных  отделах таламуса (ошибка в стереотаксических расчетах около 5 мм по всем плоскостям!!!). Опыт 2210 паллидотомий и таламотомий, привел I.Cooper’а к выводу о большем влиянии на тремор последней операции (1962).

После 1961 года автором проведено около 3000 стереотаксических криоталамотомий, закончившихся торможением тремора у 89% и уменьшением ригидности у 66% пациентов. Различные виды осложнений были отмечены у 10% оперированных больных при летальности 1,3%. Хирурги, производившие таламотомии, постепенно уменьшили размер очага деструкции и сместили его кзади в область V.o.p и V.im.

Нейрохирурги пытались улучшить результаты, проводя деструкции в других отделах таламуса (ретикулярное ядро, заднее вентральное и дорзо-медиальное ядро, срединный центр таламуса).

В 1963г. Е.Spiegel and H.Wycis предложили субталамотомию (кампотомию). Очаг деструкции включал неопределенную зону, поля Фореля и прерубральную область. Маленькие участки коагуляций субталамической области, уменьшали тремор и ригидность на 50 и 57%, соответственно. В 1968г. Fager представил результаты сравнения таламических и субталамических повреждений у 80 пациентов с БП, сделав вывод, что небольшие субталамические деструкции были менее эффективны и более опасны, чем более обширные повреждения в таламусе. С началом широкого использования L-допы интерес к хирургическому лечению БП снизился. Стереотаксическая хирургия стала использоваться преимущественно в случаях низкой эффективности лечения тремора.

Большой опыт криоталамотомий накоплен в НЦ неврологии РАМН. Подобные операции проводились и в других клиниках СССР и РФ (С-Петербург, Рязань, Екатеринбург, Самара и др.). Общей проблемой таламотомий является нарастание числа неврологических осложнений (дизартрия, псевдобульбарный синдром, когнитивные расстройства и т.д.) после второй операции на противоположном полушарии. Эти осложнения возникали даже операций, предпринятых спустя длительный промежуток времени после первой. Частота преходящих неврологических расстройств в этом случае может достигать 60%, а стойких осложнений 25%. 

Кроме того, большинство авторов придерживаются мнения, что таламотомия не влияет на тяжесть гипокинезии и осложнений длительной терапии L-допой, которые продолжают прогрессировать. L.Laitinen в 1985 году повторно изучил результаты паллидотомий, проведенных L.Leksell. В дальнейшем автор усовершенствовал операцию, перенеся ее на задне-вентральные отделы медиального сегмента бледного шара (GPI). В 1992 г. были опубликованы результаты, в которых автор показал возможность влияния заднее-вентральной паллидотомии на акинетико-ригидный синдром, медикаментозные дискинезии и моторные флуктуации. Оценка отдаленных результатов задне-вентральной паллидотомии показала, что при стабильном снижении тяжести медикаментозных дискинезий, гипокинезия продолжала нарастать. После двусторонних паллидотомий также было отмечено появление (в 17% случаев) когнитивных и речевых расстройств. Неврологические осложнения двусторонних деструкций GPI и VL-таламуса ограничивали возможности ФНХ.

Попыткой решить эту проблему явилось применение высокочастотного электрического тока для воздействия на "точку-мишень", использовавшуюся для деструкции. Первые результаты использования портативных нейростимуляторов при БП (технология Deep Brain Stimulation – DBS) опубликовал A-L. Benabid (1987). Имплантируя электрод в вентральное промежуточное ядро таламуса (V.im), противоположное ранее проведенной таламотомии, автор пытался предупредить осложнения двусторонней таламотомии. В последующем DBS V.im, в том числе и одномоментная двусторонняя, стала использоваться как самостоятельный метод лечения тремора при БП.

Ближайшие и отдаленные результаты ЭС V.im оказались сравнимыми с результатами таламотомий, при меньшем количестве стойких неврологических осложнений, что обусловлено меньшей травматичностью DBS и обратимостью эффекта электростимуляции. DBS GPI также позволила снизить частоту осложнений паллидотомии. Двусторонняя DBS GPI может применяться при двусторонних проявлениях заболевания, что увеличивает ее эффективность в сравнении с односторонней паллидотомией. Сообщения о DBS субталамического ядра (STN) у больных с акинетико-ригидной формой БП стали появляться с 1994 года (Benabid et al.). Еще в 1927 году Martin сообщил о повреждении STN, выявленном при вскрытии пациента, страдавшего при жизни гемибаллизмом. Whittier and Mettler (1949) описали, что повреждение STN у обезьян сопровождается развитием гемибаллизма. Последующие десятилетия гемихорея-гемибаллизм были прочно связаны с повреждением STN. Ретроспективный анализ описанных в литературе наблюдений гемибаллизма и гемихореи после стереотаксических операций на подкорковых структурах был проведен J.Guridi и J.Obesso (2001).

В результате исследования авторы выявили, что частота хореи-баллизма после деструкций субталамической области при БП не отличалась от частоты аналогичных осложнений, описанных после операций на других подкорковых структурах. Представления о роли гиперактивного STN в патогенезе двигательных нарушений при БП послужили основанием для начала широкого применения DBS STN. Считается, что подавление избыточной активности STN при помощи высокочастотной электростимуляции приводит к облегчающему влиянию (через структуры GP и неспецифические ядра таламуса) на премоторную и дополнительную моторную области префронтальной коры, что проявляется снижением тяжести гипокинезии. Это было подтверждено данными ПЭТ, выявившими увеличение активности и регионарного мозгового кровотока в префронтальных отделах коры, и данными функциональной МРТ - увеличение уровня оксигенации этих зон  на фоне эффективной DBS STN. Предполагается, что торможение активности нейронов STN приводит к уменьшению избыточной глютаматной импульсации на компактную часть черной субстанции и оказывает нейропротекторное действие на дофаминергические нейроны. Последнее утверждение к настоящему времени не имеет доказательной базы. DBS STN уменьшает гипокинезию в конечностях (по данным разных авторов на 19-60,4%), двусторонняя DBS STN снижает тяжесть аксиальной гипокинезии (до 40-60%), уменьшает ригидность аксиальной мускулатуры, постуральные нарушения и расстройства ходьбы. Общая двигательная активность, оцененная моторным разделом UPDRS, по данным разных авторов, увеличивается на 25-65,9%. Тяжесть тремора снижается на 53-81,1%. Предполагается, что DBS STN не влияет на фармакодинамику L-допы. Причиной снижения среднесуточной дозы L-допы (в среднем на 50%, а у некоторых пациентов возможна полная отмена L-допы) считают снижение потребности в L-допе за счет регресса основных клинических проявлений. DBS STN снижает тяжесть дискинезий до 60-80% (преимущественно за счет снижения суточной дозы L-допы), укорачивает продолжительность OFF-периода на 33-89,7%.

Недостатки нейростимуляции

Недостатками нейростимуляции являются наличие инородного тела в организме, влияние магнитного поля на работу нейростимулятора, ограниченный срок работы батареи импульсного генератора, возможные технические неисправности, высокая стоимость систем для нейростимуляции.

Преимущества нейростимуляции

Среди основных преимуществ необходимо отметить минимальное повреждение мозговой ткани, происходящее в момент имплантации электрода и обратимость эффекта нейростимуляции. Благодаря возможности неинвазивного изменения почти всех параметров работы стимулятора, метод позволяет дозировать электрическое воздействие и подбирать индивидуальную программу лечения. Побочные эффекты также могут быть устранены изменением параметров и режимов DBS. Малая инвазивность метода позволяет проводить одномоментные двусторонние оперативные вмешательства, в том числе и у пациентов старших возрастных групп.

Результаты патоморфологических исследований показали, что длительное электрическое воздействие не вызывает повреждения структур вокруг активного электрода. Ряд исследований показал и экономическую эффективность DBS STN. Результаты германского ретроспективного исследования и ряда других исследований свидетельствуют, что общие затраты на лечение к концу первого года DBS STN увеличиваются на 32%, а к концу второго года снижаются на 54% в сравнении с расходами в течение года до операции.

Современное состояние функциональной нейрохирургии БП характеризуется следующим
  • Нейротрансплантация остается экспериментальным методом
  • Деструкции глубоких структур головного мозга имеют ограниченное применение только в группе больных с паркинсоническим геми-синдромом
  • Методом выбора при БП является хроническая электростимуляция глубоких структур головного мозга

Выбор структуры для нейростимуляции зависит от преобладающего инвалидизирующего синдрома. Отбор пациентов с болезнью Паркинсона для хирургического лечения и выбор структуры для нейростимуляции. Отбор больных БП для хирургического лечения в большинстве случаев выходит за рамки только клинического обследования.

Задача невролога при решении вопроса о направлении к функциональному нейрохирургу должна состоять в комплексной оценке нескольких основных параметров
  • тяжести двигательных нарушений, осложнений дофаминзаместительной терапии и степени нарушения когнитивных функций
  • степени нарушения повседневной активности
  • степени нарушения социальной функции

Нейрохирургическое лечение дрожательно-ригидной формы. Тремор при БП редко является ведущим инвалидизирующим симптомом. В большинстве случаев он представляет собой косметический дефект и социальную проблему. Показанием к хирургическому лечению может являться неэффективность медикаментозной терапии паркинсонического тремора. При этом должны быть использованы все варианты консервативного лечения, в том числе большие дозы препаратов L-допы, агонисты дофаминовых рецепторов, клозапин, B-блокаторы. В данном случае предпочтительна DBS V.im-ядра таламуса.

В некоторых случаях при одностороннем треморе и у пациентов молодого возраста может быть рассмотрена деструкция V.im. У пациентов с акинетико-ригидно-дрожательной формой БП, а также у молодых пациентов, имеющих перспективу нарастания тяжести акинетико-ригидного синдрома, целесообразна DBS STN. Нейрохирургическое лечение акинетико-ригидной формы. Пациенты с акинетико-ригидной формой представляют собой основной контингент больных, направляемых к функциональному нейрохирургу.

Показаний к нейрохирургическому лечению всего два
  • Медикаментозные дискинезии, инвалидизирующие пациента
  • Моторные флуктуации в случаях резистентности к назначаемым схемам лечения (титрование дозы, использование пролонгированных препаратов, высоких доз агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов КОМТ)

Наличие диагноза болезни Паркинсона, отсутствие возможности приобретать лекарственные средства, перебои с лекарственным обеспечением по ДЛО не является показанием к нейрохирургическому лечению. При наличии показаний к операции в качестве «точки-цели» может быть выбрано STN или GPI. STN - предпочтительная структура для хирургического лечения в связи с возможностью влияния на двигательные симптомы, прежде всего ригидность, гипокинезию и расстройства ходьбы. Задача хирургического лечения в этом случае – индукция постоянного ON-состояния за счет круглосуточной нейростимуляции. Медикаментозная терапия приспосабливается к двигательному состоянию, которое создает постоянная DBS STN.

При отборе пациентов на DBS STN необходимо соблюдение критериев отбора
  • Длительность БП пять и более лет. У большинства пациентов в течение пяти лет от начала лечения не возникает осложнений дофаминзаместительной терапии в той степени, которая бы требовала хирургического лечения. Одновременно, в течение этого периода обычно выявляются другие нейродегенеративные заболевания (мультисистемная атрофия, болезнь телец Леви и др.), которые на ранних и даже развернутых стадиях нередко протекают как БП и могут положительно отвечать на терапию L-допой
  • Степень тяжести БП не ниже 3 баллов по шкале Hoehn and Yahr
  • Сохраненная высокая чувствительность к препаратам L-допы. Разница состояния в OFF- и ON-периодах, оцененная по III части шкалы UPDRS во время теста с L-допой должна быть более 50%, при этом степень двигательной активность по шкале Schwab and England должна составлять не ниже 70% в ON-периоде

Больные, не соответствующие перечисленным критериям отбора не получают достаточного эффекта и от хирургического лечения, т.к. эффективность DBS STN зависит от чувствительности непрямого дофаминергического пути к препаратам L-допы. При наличии у больного медикаментозных дискинезий, как основного инвалидизирующего фактора, особенно в тех случаях, когда дискинезии возникают при использовании низких доз L-допы, может быть рассмотрен вопрос об DBS GPI. Данный вид лечения позволяет снизить тяжесть дискинезий при сохранении в большинстве случаев дооперационной дозы препаратов L-допы.

Общие противопоказания к хирургическому лечению
  • Нейрохирургические: выраженная атрофия мозга, очаговые поражения мозга, коагулопатии, терапия антикоагулянтами и иммунодепрессантами (факторы повышенного риска)
  • Психиатрические: острые психозы, глубокая депрессия с суицидальными мыслями, алкогольная или наркотическая зависимость, личностные расстройства, ограничивающие возможность адекватного контакта с лечащим врачом и использования нейростимулятора
  • Неврологические: деменция, тяжелая дизартрия, ограничивающая возможность общения с лечащим врачом и тем самым затрудняющая оценку эффектов и побочных эффектов стимуляции, терминальная стадия БП с развитием контрактур, кахексии, псевдобульбарного синдрома
  • Общемедицинские: наличие декомпенсированной соматической патологии

БП не является заболеванием, угрожающим жизни пациента. Основным методом лечения БП остается медикаментозная терапия, а нейрохирургическое лечение представляет собой вспомогательный метод коррекции тех или иных проблем, возникающих при длительной терапии заболевания. Хирургическое лечение не излечивает болезнь Паркинсона, а позволяет снизить тяжесть двигательных  расстройств и осложнений дофа-заместительной терапии в том случае, если они представляют неразрешимую проблему для невролога. В любом случае, обсуждение вопроса о показаниях к хирургическому лечению необходимо соотносить риск хирургической операции на головном мозге и возможной степени клинического улучшения двигательных функций.

Нейрохирургическое лечение эссенциального тремора и других дрожательных гиперкинезов

Эссенциальный тремор (ЭТ) чаще всего дебютирует в возрасте 40-50 лет, но может начинаться и в более раннем возрасте. В большинстве случаев ЭТ проявляется легким или умеренным постуральным и кинетическим тремором. В большинстве случаев заболевание представляет собой косметический дефект и успешно лечится современными медикаментозными средствами (пропранолол, примидон, клоназепам и др.).

Ряд пациентов с ЭТ, имеющих побочные эффекты медикаментозного лечения могут быть рассмотрены как кандидаты для нейрохирургического лечения. Хирургические вмешательства на релейных ядрах таламуса (деструкция, а в последние 20 лет – нейростимуляция) позволяют существенно снизить тяжесть постурального, в меньшей степени кинетического тремора и улучшить качество жизни пациентов.

При других формах дрожательных гиперкинезов: тремор при рассеянном склерозе, посттравматическом, постгемиплегическом треморе, треморе Холмса и т.д. также может быть рассмотрен вопрос о нейрохирургическом лечении в индивидуальном порядке.

Нейрохирургическое лечение дистонии

При генерализованной дистонии остаются наиболее эффективными нейрохирургические вмешательства на глубоких структурах головного мозга. Наибольшее распространение, начиная с 50-х годов XX века получила VL-таламотомия. Результаты лечения больных первичной и вторичной дистонией существенно не различались. Положительные результаты получены у 25-80% больных. Лучшие результаты отмечались после двусторонних и комбинированных деструкций. При этом частота неврологических осложнений (псевдобульбарный паралич, дизартрия, атаксия, парезы, когнитивные расстройства) увеличивалась пропорционально количеству  повторных операций. В отдаленном периоде количество положительных результатов уменьшалось. Некоторый оптимизм появился после начала деструкций зубчатого ядра мозжечка (дентатотомия). Однако катамнестические исследования показали, что положительный эффект дентатотомии у больных дистонией регрессирует в отдаленные (свыше 3 лет) сроки после операции.

В 90-е годы XX века широкое распространение получила паллидотомия для лечения дискинезий при БП. В последующем паллидотомии стали проводить и при дистонии. Большинство авторов отметили высокую эффективность двусторонней паллидотомии при первичной дистонии, нарастание степени клинического улучшения в отдаленном периоде, меньшее количество неврологических осложнений в сравнении с VL-таламотомией. Успехи нейростимуляции при БП, в первую очередь меньшая травматичность метода, привели к распространению нейростимуляции и для лечения дистонии.

Первые результаты двусторонней DBS GPI опубликованы P.Coubes (1999). В клинике автора была  оперирована прикованная к постели, требовавшая постоянной седации и искусственной вентиляции легких, 8-летняя девочка с тяжелой первичной генерализованной дистонией. Через 6 месяцев после операции пациентка получила возможность учиться в обычной школе. Последующие исследования результатов двусторонней ЭС GPI подтвердили высокую эффективность метода при первичной дистонии. Снижение тяжести двигательных расстройств на 33-90% (в среднем на 50-60% через 1-2 года после операции) с минимумом побочных эффектов было получено у большинства пациентов с первичной дистонией. Особенностью DBS GPI является отсроченный результат лечения. Критерием благоприятного прогноза является снижение тяжести двигательных расстройств в течение первых дней нейростимуляции. В дальнейшем тяжесть двигательных нарушений продолжает снижаться и достигает максимума к 9-12 месяцам после операции. Было также отмечено, что пациенты, ранее подвергнутые таламотомии, имеют меньшую степень клинического улучшения после DBS GPI. Наши предварительные результаты применения DBS GPI у больных дистонией, ранее перенесших таламотомию, приводят к аналогичному выводу. Эти данные обосновывают необходимость снижения количества таламотомий при первичной дистонии. При вторичной дистонии результаты применения DBS GPI оказались не столь впечатляющими. Степень уменьшения тяжести двигательных нарушений, по данным литературы, составляет в среднем от 5 до 30%. Низкая эффективность ЭС GPI при вторичных формах дистонии может быть обусловлена иными механизмами формирования двигательных нарушений. В ряде случаев вторичной дистонии положительные результаты лечения могут быть получены при DBS других структур головного мозга (ядер таламуса, STN, латерального сегмента бледного шара), однако подобные сообщения единичны. Исключение составляют случаи, так называемой tardive dystonia, при которой результаты DBS GPI обнадеживают.

При цервикальной дистонии

В настоящее время рассматривается как фокальная форма торсионной дистонии (поддерживается не всеми авторами) положительные результаты хирургического лечения были получены при деструкциях глубоких структур головного мозга, различных вариантах операций на мышцах и нервных структурах, иннервирующих мышцы, участвующие в патологической установке головы. Предпринимались попытки микроваскулярной декомпрессии  добавочного нерва, электростимуляции верхних сегментов шейного отдела спинного мозга, различные варианты воздействия на вестибулярную систему (деструкция ядра Кахала, Intophoresis), но эти методы показали сомнительную эффективность в отдаленном периоде. Сравнение эффективности и отдаленных результатов лечения цервикальной дистонии различными методами привело к наибольшему распространению селективной периферической денервации мышц шеи (Bertrand, 1987). Начало широкого использования препаратов ботулинического токсина (БТ) снизило потребность в хирургическом лечении. Лечение БТ оказывается неэффективным или малоэффективным у 6-14% пациентов. При длительном применении эффективность лечения также может снижаться. Основную проблему для неврологов, обычно представляют пациенты с ретро- и антероколлисом, а также комбинированными формами цервикальной дистонии. Современной тенденцией в функциональной нейрохирургии экстрапирамидной патологии, как было указано ранее, является переход от деструктивных операций (криоталамотомия, радичастотные паллидотомия и таламотомия, различные варианты денервации мышц шеи) к недеструктивным методам лечения. С учетом современного представления о цервикальной дистонии, как фокальной формы дистонии, приоритет в хирургическом лечении оставлен за DBS GPI. При цервикальной дистонии ряд катамнестических исследований показал снижение тяжести двигательных расстройств по шкале TWSTRS на 50-70%, инвалидизации на 50-65%, уменьшение болевого синдрома на 50-60% (24). При недостаточной эффективности ЭС GPI, в индивидуальных случаях, может быть рассмотрен вопрос о дополнительном применении денервирующих методик или дополнительной нейростимуляции ядер таламуса. Таким образом, хроническая двусторонняя электростимуляция медиального сегмента бледного шара является приоритетным методом лечения первичной генерализованной и сегментарной дистонии.

Показания к хирургическому лечению в этом случае должны быть рассмотрены при появлении первых признаков инвалидизации. При вторичной дистонии в каждом случае необходим индивидуальный отбор пациентов. При цервикальной дистонии вопрос о нейрохирургическом лечении может быть рассмотрен при неэффективности не менее 3-5 последовательных инъекций препаратов ботулинического токсина.

Нейрохирургическое лечение другой экстрапирамидной патологии

В последнее время в литературе появляется ряд публикаций о применении нейростимуляции и при других неврологических заболеваниях. Положительные результаты получены в лечении обсессивно-компульсивных расстройств, синдрома Туретта, миоклонус-эпилепсии. Подобные наблюдения включают единичные наблюдения или небольшие группы пациентов. Эффективность метода при указанной патологии требует дальнейшего изучения.  

Нейрохирургические методы лечения в последние десятилетия коренным образом изменились. Появление нейростимуляции (нейромодуляции), современных способов нейровизуализации, хирургических навигационных систем в значительной степени снизили травматичность нейрохирургических методик. Эффективность и безопасность нейростимуляции многократно доказана. Во всем мире ФНХ заняла прочное место в системе комплексного лечения неврологических заболеваний и экстрапирамидной патологии в частности.

Контакты

Группа функциональной нейрохирургии НИИ им. Бурденко РАМН

Адрес: г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16

Телефон больницы: 8 (499) 972-86-56

Телефон поликлиники: 8 (910) 439-69-50

Руководитель группы функциональной нейрохирургии 

Томский Алексей Алексеевич – кандидат медицинских наук

Напишите нам

Нажмите на изображение, чтобы его изменить